Résumé

CO-057

Evaluation par Micro-Scanner à Haute Résolution (MSHR) de la microarchitecture osseuse chez 52 patients avec Syndrome de Kallmann (SK) et Hypogonadisme Hypogonadotrophique Congénital normosmique (nHHC)

A. Ostertag^a (Dr), L. Vija^b (Dr), C. Collet^a (Dr), A. Cartes^c (Dr), A. Gavier^c (Mlle), P. Kamenicky^d (Dr), P. Chanson^d (Pr), J. Bouligand^e (Dr), A. Linglart^f (Pr), MC. De Vernejoul^a (Pr), J. Young*^d (Pr)

^a Inserm UMR1132 Biologie de l'os et du cartilage et APHP Lariboisière, Paris, FRANCE ; ^b Endocrinologie- Médecine nucléaire-Bicêtre-INSERM U1185, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^c Endocrinologie de La Reproduction Bicêtre-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^d Endocrinologie- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM U1185-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^e Génétique Moléculaire- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM U1185-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^f Endocrinologie Pédiatrique- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE

* jacques.young@bct.aphp.fr

Contexte: Le SK/nHHC sont des causes de déficit sévère en stéroïdes sexuels pouvant retentir sur la maturation et la minéralisation osseuse (MO). Certaines causes génétiques de SK affectent spécifiquement l'os.

Objectif: Evaluer la microarchitecture osseuse (MAO) chez ces patients.

Patients et méthodes: 52 hommes jeunes avec SK ou nCHH, génotypés, ont été comparés à 38 contrôles appariés (C). Tous ont eu au niveau tibial et radial gauches une analyse par MSHR (XtremeCT-Scanco-Medical^(R)) des paramètres de densité volumique (DV; mg d'hydroxyapatite /cm3): DV totale (DVtot), DV-trabéculaire (DVT) et DV-corticale (DVC) et des paramètres de structure: Superficie osseuse totale (SOT), épaisseur corticale (EOC) et trabéculaire (EOT) ; nombre travées (NT) épaisseur trabéculaire (ET) ; épaisseur (EC) et porosité corticales (PC)). Ces données de MSHR ont été comparées à la DMO par DEXA et aux marqueurs sériques de remodelage osseux (MSRO).

Résultats: Au tibia, les SOT étaient très significativement augmentée chez les SK/nHHC vs C (p<0.0001) montrant une augmentation de taille de cet os. Les DVtot DVT et DVC ainsi que les EOC, EOT, NT et PC étaient très significativement diminuées chez les SK/nHHC en rapport respectivement avec les altérations importantes de la DMO et de la MAO aussi bien sur l'os cortical et trabéculaire dans les 2 sites.

Conclusion: C'est la première étude de la DMO/MAO par MSHR dans cette population. Les relations entre MAO et MSRO, les thérapeutiques hormonales et les génotypes seront discutées. En dehors des aspects cognitifs, le risque fracturaire des SK/nHHC pourrait être mieux défini par notre étude.

retour