Résumé

P395

Le syndrome de FAHR : à propos de trois observations

H. Zoubeidi*^a (Dr), I. Boukhris^a (Dr), S. Azzabi^a (Dr), A. Hriz^a (Dr), I. Kechaou^a (Dr), C. Kooli^a (Dr), E. Cherif^a (Dr), Z. Kaoueche^a (Dr), L. Ben Hassine^a (Dr), N. Khalfallah^a (Dr)

^a Service de Médecine Interne B, Hopital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

* hanazoubeidi@yahoo.com

Introduction :

Le syndrome de FAHR est défini par des calcifications des noyaux gris centraux. Il peut être idiopathique ou secondaire à de nombreuses étiologies dominées par les anomalies du métabolisme phosphocalcique dont la principale cause est l’hypoparathyroidie.

Matériel et méthodes :

Nous rapportons rétrospectivement trois observations de patients ayant un syndrome de FAHR hospitalisés au service de Médecine interne B de l’Hôpital Charles Nicolle.

Résultats :

L’âge moyen était de 61,33 ans. Il s’agissait de 2 femmes et 1 homme. Chez tous les patients, l’enquête n’avait pas retrouvé de cas familiaux. Les signes cliniques comportaient un syndrome extrapyramidal (1 cas), des crises de tétanie (2 cas) et des troubles du comportement (1 cas). Une hypoparathyroidie avait été retrouvée chez deux patients. Chez une patiente, les calcifications cérébrales étaient classées idiopathiques. Sur le plan thérapeutique, la calcivitaminothérapie D et le traitement symptomatique avaient permis une amélioration partielle.

Conclusion :

Le syndrome de FAHR est une entité rare dont le diagnostic positif est radiologique. Ses manifestations cliniques sont variables allant des simples troubles du comportement aux crises de tétanie et aux manifestations neuropsychiatriques sévères. Un diagnostic étiologique s’impose guidant la prise en charge thérapeutique.

retour afficher le poster