Résumé

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Atteinte neuro-endocrine révélant une sarcoïdose systémique

N. Ben Abdelhafidh^a (Pr), A. Kefi*^a (Dr), Y. Ben Ariba^a (Dr), N. Boussetta^a (Dr), B. Louzir^a (Pr), F. Ajili^a (Pr), I. Gharsallah^a (Pr), S. Othmani^a (Pr)

^a Hôpital Militaire Principal d'Instruction de Tunis, Tunis, TUNISIE

* kefi.asma12@gmail.com

Introduction :

Maladie inflammatoire, granulomateuse multisystémique, la sarcoïdose demeure toujours de cause inconnue. L’atteinte neuro-endocrine est rare et peu décrite au cours de la sarcoïdose systémique (SS). Elle est révélatrice de la SS exceptionnellement.

Observation : Patiente âgée de 28 ans était admise pour bilan étiologique d’une aménorrhée secondaire, galactorrhée survenues en post partum et évoluant depuis 2 ans, associées à un syndrome polyuro-polydipsique et une altération de l’état général. L’examen clinique retrouvait des adénopathies cervicales. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire, une lymphopénie, une hypercalcémie et une hypercalciurie. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome interstitiel. Au bilan hormonal, elle avait une insuffisance des axes corticotrope, thyréotrope et gonadotrope ainsi qu’une hyperprolactinémie. L’IRM cérébrale a objectivé une aracho?docèle intra-sellaire, sans lésion focale du parenchyme hypophysaire aminci. Le scanner thoracique objectivait un syndrome réticulo-interstitiel avec multiples nodules pulmonaires et sous pleuraux. Le lavage broncho-alvéolaire révélait une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 3. Il n’a pas été retrouvé de granulome labial. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé. Devant ce tableau, le diagnostic de SS multiviscérale révélée par l’atteinte hypotalamo-hypophysaire était retenu. La patiente était mise sous traitement hormonal substitutif et corticothérapie avec une bonne évolution.

Conclusion :

Les localisations hypothalamo-hypophysaires sont des atteintes rares révélant exceptionnellement la SS et pouvant ainsi poser un problème de diagnostic différentiel avec les autres granulomatoses. La réalisation plus systématique de bilans hormonaux, ainsi qu’une IRM hypotalamo-hypophysaire en cas d’anomalie, pourrait favoriser leur diagnostic.

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