Résumé

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Profil clinique et thérapeutique des phéochromocytomes (à propos de 38 cas)

A. A.Taheri, S.El Aziz, A.Chadli*^a (Dr)

^a Service d’endocrinologie diabétologie et Maladies Métaboliques CHU IBN ROCHD, Casablanca, MAROC

* amina_taheri@hotmail.com

Introduction: Le phéochromocytome est une tumeur rare, souvent bénigne, mais grave de part ses complications cardio-vasculaires. Il peut être sporadique ou familiale. Sa prise en charge reste difficile.

Objectif : Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques, évolutives et génétiques des phéochromocytomes.

Patients et méthodes: Etude transversale incluant 38 cas de phéochromocytomes colligés au Service d’Endocrinologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre 1996-2014.

Résultats : L’âge moyen est de 38 ans (18-70), Sexe ratio=1, la forme sporadique est retrouvée dans 26 cas et celle familiale dans 12 cas. Les circonstances de découverte étaient une HTA dans 56% des cas, la triade de Menard dans 37% des cas, le bilan d’incidentalome surrénalien dans 24% et lors de une enquête familiale chez 4 cas. La localisation surrénalienne prédomine (36 cas) et 2 cas de phèochromocytomes extra surrénaliens (vésical et retropèritonèal). Les complications étaient principalement cardiovasculaires (35% cas). L’enquête génétique a trouvé 5 patients ayant un NEM2A, 4 patients ayant une Neurofibromatose de Recklinghausen, 5 patients ayant un Von-Hippel-Lindau.

La prise en charge thérapeutique était médicochirurgicale avec le recours aux antihypertenseurs (1-4 molécules) associé à l’exérèse chirurgicale chez 87% des patients, il y avait 2 cas de tumeurs inextirpables, et 3 cas de refus de la chirurgie. La malignité n’a été retrouvée que chez 5 cas.

Discussion : Nos résultats illustrent la fréquence de la forme familiale, le retard diagnostic au stade de complications, ce qui rend la prise en charge encore plus difficile ainsi que les progrès de la génétique.

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