Résumé

P063

Hypophysite xanthomateuse

ML. Schweitzer*^a (Mlle), T. Crea^a (Dr), P. Cuny^a (Dr), L. Coupez^a (Dr), L. Mayer^a (Dr), C. Beche^a (Mlle), S. Malvaux^a (Dr)

^a CHR Metz-Thionville, Thionville, FRANCE

* schweitzer.marielaure54@gmail.com

INTRODUCTION :

Les hypophysites sont des affections très hétérogènes, primitives ou secondaires. L'hypophysite xanthomateuse, constituée de l'infiltration hypophysaire par des histiocytes spumeux, est rare et n'a été décrite qu'en 1998 par Folkerth.

OBSERVATION :

Nous rapportons le cas d'une patiente de 52 ans qui en aigu présente un syndrome polyuropolydipsique, des céphalées, une asthénie et une aménorrhée secondaire.

Les explorations révèlent un diabète insipide central (DIC) et un panhypopituitarisme partiel (seul l'axe somatotrope est épargné) avec hyperprolactinémie de déconnexion. Il existe une quadranopsie bitemporale supérieure. L'IRM objective une masse anté-hypophysaire de 14.3x13.3 mm au contact du chiasma optique et envahissant le sinus caverneux gauche, une tige pituitaire élargie et une perte de l'hypersignal spontané T1 de la post-hypophyse.

Ce tableau atypique conduit à rechercher une maladie systémique par des investigations cliniques et paracliniques : scanner thoraco-abdomino-pelvien, TEP scanner, test quantiféron, dosage de l'ECA, auto-anticorps anti-hypophyse et EPS. Ce bilan est revenu sans anomalie.

L'exérèse trans-sphénoïdale de la masse décidée en RCP devant le retentissement visuel et le bilan étiologique négatif conduit à la découverte d'une hypophysite xanthomateuse à l'examen anatomopathologique. La maladie d'Erdheim-Chester est écartée.

A 4mois post-opératoire, seuls le déficit corticotrope et l'hyperprolactinémie sont corrigés, sans récidive tumorale à l'IRM.

DISCUSSION :

Il s'agit d'un cas d'hypophysite xanthomateuse idiopathique sans image kystique à l'IRM mais avec une image tumorale retentissant sur les voies optiques. Le bilan d'hypophysite spécifique est négatif. Les hypothèses étiologiques incriminent la rupture d'un kyste.

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