Résumé
Phéochromocytome dans la neurofibromatose : à propos d’une série de 6 patients
AEM. Haddam*a (Dr), NS. Fedalab (Dr), F. Chentlic (Pr), D. Meskined (Pr)
a Service endocrinologie CHU BAB EL OUED, Alger, ALGÉRIE ; b Service d'endocrinologie CHU Bab el oued, Alger, ALGÉRIE ; c service endocrinologie CHU BAB EL OUED, Alger, ALGÉRIE ; d service endocrinologie EPH Bologhine, Alger, ALGÉRIE
* haddam25@yahoo.fr
Introduction
NF1 est une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples neurofibromes, des taches café au lait et des nodules de Lisch. Elle se caractérise par une prédilection élevée de développer des tumeurs comme le phéochromocytome qui survient dans 0.5 à 5 %.
Objectif
Rapporter les caractéristiques phénotypiques et évolutives des phéochromocytomes associés aux NF1.
Population. Méthodologie
Etude rétrospéctive sur dossiers de patients NF1 présentant un phéochromocytome hospitalisés entre 1996 et 2014. Ont été analysés les éléments cliniques, hormonaux , radiologiques et les résultats thérapeutiques.
Résultats
6 patients ont été repertoriés(4F/2H). Age moyen au diagnostic : 28 ,5 ans (17-44). La NF1 est connue dans n :4/6. Les circonstances diagnostiques : Recherche systématique(n2), douleurs abdominale (n :2), exploration d’une HTA( n :1), découverte fortuite (n :1).
Les signes adrénergiques sont présents dans 50%. l’hypersécrétion adrénergique est constante (moyenne : 8mg/ 24 h) à l’exception d’un cas. Il n’y’a pas de complications cardiovasculaires ou rénales de l’HTA qui était controlée.
Sur le plan radiologique ( TDM+ IRM), la tumeur est surrénalienne, caractéristique et unilatérale (4 D , 2G) avec une taille moyenne de 6cm (4-8).
Une chirurgie par voie laparoscopique a été efféctuée dans tous les cas permettant une normalisation des chiffres tensionnels et du bilan hormonal. Aucune récidive n’ est objéctivée après un recul moyen de 8 ans.
Conclusion
Le phéochromocytome dans le NF1 est rare et n’est pas associé à un phénotype particulier.
Il est rarement malin. Il doit être recherché et traité . Un suivi est nécéssaire.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.