Résumé

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Puberté précoce liée à un kyste arachnoidien chez le garçon: entité rare

K. Amjoud*^a (Dr), A. Akakpo^a (Dr), Y. El Guettabi^a (Dr), H. El Jadi^a (Dr), S. Elmoussaoui^a (Dr), G. Belmejdoub^a (Pr)

^a Service d'endocrinologie, hôpital militaire d'instruction mohammed V, Rabat, MAROC

* karima.amjoud1988@yahoo.fr

Introduction: La puberté précoce est l'apparition des caractères sexuels secondaires avant l'age de 9ans chez le garçon. Les pubertés précoces centrales liées à un kyste arachnoidien, constituent des entités rares, dont le diagnostic est clinico-biologique et neuroradiologique.

Observation: Nous rapportons le cas d'un enfant agé de 8ans et 2mois, présntant un développement précoce des caractères sexuels secondaires, une avance staturale > 3DS, l'age osseux est estimé à 12ans selon l'atlas de Grewliche et Pyle. L'exporation hormonale révèle une testostéronémie élevée à 3,4 ng/ml, le test au LHRH a confirmé l'origine centrale de cette puberté précoce, le reste du bilan hormonal est normal. L'IRM hypothalamo-hypophysaire a montré un kyste arachnoidien supra-sellaire de 25mm avec dilatation triventriculaire. Un traitement à base des analogues de LH-RH a été instauré, avec surveillance trimestrielle. L'évolution a été marquée par la stabilisation clinique, morphologique et la normalisation du bilan hormonal.

Discussion: Les kystes arachnoidiens sont des collections du liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous arachnoidiens, ce sont des malformations qui se manifestent dans 2% des cas par une puberté précoce chez le garçon. Toute puberté précoce centrale (PPC) doit faire l'objet d'une exploration neuroradiologique de la région hypothalamo-hypophysaire et des voies optiques, ceci relève l'importance de l'IRM hypophysaire avec coupes fines sagittales et coronales. La prise en charge de la PPC peut etre lourde; les aspects psychologiques liés à la précocité pubertaire devront aussi etre pris en considération.

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