Résumé

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Un incidentalome inhabituel…: le pinéalocytome

S. Telo*^a (Mme), A. Jehl^a (M.), S. Hieronimus^a (Dr), JL. Sadoul^a (Pr), P. Fenichel^a (Pr), N. Chevalier^a (Dr)

^a CHU de Nice - Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Médecine de la Reproduction, Nice, FRANCE

* steph.telo@gmail.com

Introduction :

Les tumeurs de la glande pinéale représentent 3 à 8 % des tumeurs intra-crâniennes chez l’enfant mais sont rares chez l’adulte (0,4 à 1 %) et révélées habituellement par des signes de compression ou une complication vasculaire hémorragique.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente de 28 ans ayant consulté pour une hyperandrogénie avec aménorrhée secondaire évoluant depuis 4 ans. Cliniquement, elle présentait un surpoids androïde (IMC 29,2 kg/m2), une alopécie, un hirsutisme et une acné, tableau évoquant un syndrome des ovaires polykystiques. Le bilan montrait une testostérone augmentée à 0,9 µg/L en regard d’une FSH et d’une LH à 5,3 et 4,6 UI/L, stimulables. L’estradiol était dosé à 37 pg/mL, l’AMH à 1,16 ng/mL et la 17OH-Pg à 1,1 µg/L. L’échographie pelvienne ne montrait pas d’aspect ovarien multifolliculaire.

En raison de céphalées chroniques avec sensation de rétrécissement du champ visuel, une IRM cérébrale a été pratiquée et a mis en évidence une formation kystique cloisonnée de l’épiphyse de 13 mm (hyposignal T1, hypersignal T2 spontané), avec rehaussement périphérique, évoquant un pinéalocytome. En l’absence de déficit hormonal et d’envahissement des structures adjacentes, une simple surveillance a été préconisée.

Discussion :

Les manifestations endocriniennes des pinéalocytomes sont rares (principalement diabète insipide, insuffisance hypophysaire ou puberté précoce en cas de choriocarcinome). La découverte chez notre patiente s’apparente à un incidentalome pinéal. La prise en charge de ces tumeurs kystiques épiphysaires est débattue mais la majorité des équipes opte pour une surveillance simple compte tenu d’un faible risque évolutif.

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