Résumé

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Association rare : microcarcinome papillaire de la thyroïde et maladie périodique

Z. Aydi^a (Dr), S. Toujani*^a (Dr), F. Daoud^a (Dr), L. Baili^a (Dr), S. Kochbati^a (Dr), B. Ben Dhaou^a (Dr), F. Boussema^a (Pr)

^a hôpital Habib Thameur, Tunis, TUNISIE

* toujanisana@live.tn

Introdution

Le microcarcinome papillaire de la thyroïde (MCP) est une tumeur réputée de bon pronostic. La maladie périodique (fièvre familiale méditerranéenne) est une maladie héréditaire, à transmission autosomique récessive, faisant partie des maladies auto-inflammatoires. L’association entre ces deux entités est rare faisant l’originalité de notre observation.

Observation : Patiente âgée de 44 ans, suivie pour maladie périodique confirmée par l’étude génétique et traitée par colchicine, qui consulte pour un goitre thyroïdien. L’examen à l’admission trouvait une masse basicervicale latéralisée à droite sans adénopathies associées. Le bilan thyroïdien était normal. Le scanner cervico-thoracique avait objectivé un goitre thyroïdien plongeant au dépend du lobe droit. Une lobo isthmectomie droite était alors pratiquée devant la suspicion d’une amylose thyroïdienne AA. L’examen anatomopathologique avait conclu à un goitre multi nodulaire diffus avec microcarcinome papillaire non encapsulé de 0,2 cm et un adénome trabéculaire. Une thyroïdectomie totale était alors pratiquée et la patiente a été mise sous traitement substitutif. L’évolution était favorable avec un recul évolutif actuel de 3 ans.

Discussion - conclusion

La complication la plus redoutable de la maladie périodique à long terme est la survenue d’une amylose AA dont la localisation est principalement rénale mais peut survenir aussi dans d’autres organes comme le tube digestif, le cœur, les glandes endocrines. Le diagnostic différentiel se pose avec les causes tumorales d’où l’intérêt du diagnostic anatomopathologique.

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