Résumé

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Une lésion sellaire d’évolution hautement fluctuante

D. Betea^a (Dr), I. Potorac*^a (Dr), JF. Bonneville^a (Pr), L. Tshibanda^b (Dr), D. Martin^c (Pr), A. Beckers^a (Pr)

^a Service d'Endocrinologie, Université de Liège, CHU Liège, Liège, BELGIQUE ; ^b Service de Radiologie, Université de Liège, CHU Liège, Liège, BELGIQUE ; ^c Service de Neurochirurgie, Université de Liège, CHU Liège, Liège, BELGIQUE

* julia_potorac@yahoo.com

Introduction: Les kystes de la poche de Rathke(KPR) sont les lésions sellaires les plus fréquemment découvertes de manière fortuite. Pourtant, des formes symptomatiques existent, manifestées par des céphalées, troubles visuels et dysfonctionnement hypophysaire.

Observation: Notre patient, âgé de 45 ans, s’est présenté aux urgences avec des céphalées frontales d’apparition brutale. Un KPR venait d’être diagnostiqué lors de l’exploration pour un diabète insipide installé récemment. Le bilan endocrinologique a confirmé le diabète insipide et a mis aussi en évidence des déficits sur les axes thyréo-, somato- et gonadotropes. L’IRM retrouve la lésion sellaire et suprasellaire de 13mm diamètre cranio-caudale avec prise de contraste périphérique et atteinte méningée. Une prise en charge chirurgicale est décidée, mais l’IRM hypophysaire de contrôle montre l’effondrement de la lésion sur son axe cranio-caudal. Concomitamment, le bilan hormonal thyroïdien se normalise. Une attitude attentiste est préférée. Deux semaines plus tard, le patient revient aux urgences pour installation brutale des céphalées holocrâniennes, pulsatiles, accompagnées par des nausées et vomissements et une asthénie importante. Le bilan biologique révèle une aggravation des déficits antéhypophysaires avec insuffisance thyréo- et corticotrope. L’IRM montre la ré-augmentation de la lésion hypophysaire. La sanction chirurgicale est retenue.

Discussion: Nous rapportons un cas de KPR avec importants retentissements cliniques et biologiques. A notre connaissance, une évolution aussi fluctuante sur une période de temps si courte n’a jamais été aussi bien documentée. Ce genre de lésions nécessite une intervention chirurgicale avec la résection la plus complète de la paroi kystique afin d’assurer les meilleures chances de guérison.

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