Résumé
Un nouveau cas d’obésité morbide due au Syndrome de MOMO
K. Benmohammed*a (Dr), M. Boudraaa (Dr), S. Khensala (Dr), A. Lezzara (Pr)
a Service Endocrinologie - Diabétologie, Faculté de Médecine, Université Constantine 3, Constantine, ALGÉRIE
* benmohamsana@yahoo.fr
Le syndrome de MOMO est un syndrome extrêmement rare, intéressant 1/100 millions de naissance, et moins d’une dizaine de cas ont été publiés jusque-là dans la littérature. Depuis sa première description en 1993, associant : Macrocéphalie, Obésité, Macrosomie, et anomalies Oculaires, plusieurs autres descriptions se sont succédées en associant en particulier un retard mental de sévérité variable et une avance staturale. Ce syndrome demeure de mécanisme inconnu. Il serait dû à une mutation autosomique dominante de Novo, bien que cela reste encore incertain.
Nous présentons le cas d’une fille âgée de 11 ans issue d’un mariage non consanguin, qui consulte en endocrinologie pour obésité morbide. Elle pèse 117 kg et mesure 167 cm (+3 DS), avec un BMI à 44,65 kg/m2 et un tour de taille à 120 cm, à noter que le poids de naissance était à 4,7 kg, avec notion de prise pondérale progressive à partir de l’âge de 4 ans. On retrouve par ailleurs une macrocépahalie (Périmètre Crânien à 58 cm, soit + 2DS) ainsi qu’un retard mental. Cette obésité morbide est associée à des douleurs ostéoarticulaires diffuses, un syndrome d’apnée du sommeil et un diabète de type 2 nécessitants des traitements spécifiques.
Le syndrome de MOMO est un syndrome extrêmement rare dont la prise en charge thérapeutique est très délicate et compliquée du fait principalement des difficultés du traitement de l’obésité morbide chez ces enfants avec retard mental.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.