Résumé

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L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales : cause rare du syndrome de Cushing. A propos d’un cas

Y. Er-Rahali*^a (Dr), A. Moumen^a (Dr), S. Chakdoufi^a (Dr), AA. Guerboub^a (Dr), H. El Jadi^a (Dr), A. Meftah^a (Dr), J. Issouani^a (Dr), S. El Moussaoui^a (Dr), G. Belmejdoub^a (Pr)

^a service d'endocrinologie et diabétologie hôpital militaire d'instruction Mohamed V, Rabat, MAROC

* er-yassine@hotmail.com

Introduction

Le syndrome de Cushing est dû à une sécrétion autonome du cortisol d’origine surrénalienne dans environ 15% des cas, il est dit alors ACTH indépendant. Ces principales étiologies sont l’adénome surrénalien et le corticosurrénalome malin, l’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales en est une cause rare représentant moins de 1% des cas.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 48 ans, diabétique depuis 6 ans, hypertendu depuis 1 an, présentant une obésité facio-tronculaire avec une érythrose faciale, l’enquête étiologique avait confirmé un hypercorticisme ACTH indépendant (teste de freinage faible négatif, CLU> 3 fois la normale, ACTH plasmatique effondrée) la TDM surrénalienne a montré une hyperplasie macronodulaire des deux surrénales , la scintigraphie au noriodocholestérol a objectivé une fixation intense des deux surrénales avec une légère prédominance du coté gauche, le traitement prévu est une surrénalectomie unilatérale (gauche).

Discussion et conclusion

L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales est une cause rare de syndrome de Cushing, sa pathogénie est hétérogène, impliquant une sécrétion surrénalienne de l’ACTH qui agisse selon un mode autocrine mais aussi une expression illégitime des répéteurs membranaires, l’identification du récepteurs aberrant peut offrir la possibilité d’un traitement pharmacologique, cependant la surrénalectomie unilaterale constitue le traitement de choix.

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