Résumé

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Syndrome de prader willi :a propos d’un cas

Z. Toubal*^a (Dr), D. Meskine^a (Pr)

^a eph de bologhine, Alger, ALGÉRIE

* kourietm@yahoo.fr

(SPW) est une maladie génétique rare qui se caractérise par un dysfonctionnement

Hypothalamohypophysaire associé à une hypotonie majeure pendant la période néonatale et les deux premières années de vie ; puis de l’enfance à l’âge adulte, les problèmes principaux sont l’apparition d’une hyperphagie avec le risque d’obésité morbide, Le retard de taille presque constant est dû au moins en partie à un déficit en hormone de croissance dans le cadre d’un syndrome hypothalamique encore

Inexpliqué sur le plan physiopathologique. Le traitement par hormone de croissance est indiqué soit pour corriger le retard de taille soit pour ses effets métabolique

le but de notre travail est de rapporter une observation de ce syndrome et de démontrer les difficultés du diagnostique et de la prise en charge il s’agit d’un enfant âgé de 10 ans adressé pour une prise en charge d’un retard statural et d’une obésité évoluant depuis l’âge de 9 mois anamnèse et l’examen clinique ont évoqué le SPW avec une obésité à +3 DS et retard statural à - 3 DS et une scoliose le patient à été mis sous régime et hormone de croissance évolution a été marquée par un gain statural de 9 cm en 1 an avec aggravation de la scoliose et notion d’hospitalisation dans un service de réanimation pour apnée obstructive sévère

les hormones de croissances se sont révélées bénéfiques dans le traitement du SPW en permettant d’augmenter la taille mais elles peuvent accroitre la survenue d’apnée obstructives sévères et l’aggravation de la scoliose

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