Résumé

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L’histiocytose Languerhansienne de la thyroïde: A propos d’une observation

S. Khensal*^a (Dr), K. Benmohammed^a (Dr), F. Latreche^a (Dr), N. Nouri^a (Dr), A. Lezzar^a (Pr)

^a service d'endocrinologie CHU, Constantine, ALGÉRIE

* skhensal51@yahoo.fr

Introduction

L’histiocytose Langerhansienne (HL), est une maladie au spectre clinique très divers, et de pronostic très varié. Par ordre de fréquence, les organes les plus atteints sont l’os, la peau, les ganglions, les conduits auditifs externes et les mastoïdes, la moelle osseuse, le foie, la rate, le poumon. L’atteinte thyroïdienne est exceptionnelle, quelques cas seulement ont été rapportés dans la littérature.

Observation

Il s’agit de BM âgé de 30 ans qui consulte au service d’endocrinologie pour un goitre multinodulaire, euthyroïdien, ayant récemment augmenté de volume et suspect de malignité à la cytoponction.

En outre le patient ramène la notion d’un syndrome polyuropolydipsique chiffré à 10L/J d’installation rapide dont les explorations révèlent un diabète insipide central associé à un déficit somato-gonadotrope, l’IRM hypothalamo-hypophysaire retrouve une lésion nodulaire de la tige de 13 mm avec disparition de l’hypersignal spontané de la posthypophyse.

Une thyroïdectomie totale fut pratiquée, l’étude anatomo-pathologique etait en faveur d’une HL confirmé par un immunomarquage positif aux marqueurs : CD68, CD1a, PS100. Une substitution hormonale a été mise en route avec une surveillance pour détecter la survenue d’autres manifestations de la maladie.

Discussion

L’HL est une maladie rare, souvent rencontrée chez les enfants. Le diabète insipide; manifestation endocrinienne la plus fréquente de cette maladie. Il est associé à l’insuffisance anté-hypophysaire retrouvée dans 20% des cas, alors que l’atteinte des autres glandes endocrines est rarissime. En dehors de la substitution des différents déficits hormonaux, il n’existe pas à l’heure actuelle d’approche thérapeutique optimale des formes adultes de l’HL.

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