Résumé

P452

Le traitement par hormone de croissance dans le syndrome de noonan à propos de 3 cas

Z. Toubal*^a (Dr), D. Meskine^b (Pr), S. Fedala^b (Dr), L. Kedad^b (Dr), N. Fafa^b (Dr), S. Ouahid^b (Pr)

^a eph de bologhine, Alger, ALGÉRIE ; ^b eph bologhine, Alger, ALGÉRIE

* kourietm@yahoo.fr

Le syndrome de Noonan est un syndrome d’origine génétique qui se manifeste par un aspect particulier des traits du visage, des malformations du cœur et une petite taille. Il existe parfois un déficit intellectuel et un retard d’acquisition du langage. Il a été décrit pour la première fois par la cardiopédiatre Jacqueline Noonan en 1963.

Nous rapportons 3 cas de ce syndrome, le diagnostique a été posé devant un tableau clinique évocateur, traités par hormone de croissance à la dose moyenne à l'initiation (0,042±0,009 mg/kg/j) à l'âge moyen de (12±2 ans avec un Z-score) de taille à (-2,9±0,8 DS selon Sempé). A un an de traitement, le Z-score de taille est de (-2,5±0,8 DS selon Sempé), soit un gain statural moyen de (0,4±0,3 DS selon Sempé), avec une vitesse de croissance de (8,2±1,2 cm/an). Le traitement par GH a été arrêté chez les 3 patients après (3 ±2 ans) en moyenne, à l'âge de (15±2ans), la taille à l'arrêt à(-1,9±1,1 DS Sempé). La taille finale (n=3 patients) à (-2±1,7 DS Sempé), correspond à un gain de taille de (1,3 ± 1,3 DS Sempé).

Le traitement par hormone de croissance semble efficace sur la croissance staturale, même si peu d’études ont évalué la taille finale. Cette réponse est variable selon les patients.

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