Résumé
La neurofibromatose de type 1 cause rare de phéochromocytome : à propos d’un cas
S. Tahi*a (Dr), S. Fedalaa (Dr), D. Meskinea (Pr)
a EPH BOLOGHINE, Alger, ALGÉRIE
* s.tahi@outlook.com
Introduction
Les phéochromocytomes sont rares (incidence annuelle de 1-4/106 personnes). Parfois asymptomatiques, leur pic d’incidence se situe à 40-50 ans avec un sex ratio de 1/1.Les phéochromocytomes représentent 4 % des tumeurs surrénaliennes découvertes fortuitement et 0,1 ou 0,2 % des patients hypertendus
La neurofibromatose de type 1 est une maladie génétique et cause rare de phéochromocytome.
Cas clinique
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 38 ans, aux antécédents de myopie sévère, qui consulte pour l’apparition d’une HTA atteignant les 180/10 accompagnée de sueurs, céphalées et de palpitations, évoquant un phéochromocytome.
A l’examen clinique ,des lentigines ,taches café au lait des neurofibromes cutanés ainsi que des neurofibromes plexiforme disséminés dans le corps, devant ces signes cliniques le diagnostic de neurofibromatose de type 1 jusque là inconnu a été posé.
Biologie :un dosage de dérivés méthoxylés est revenu très élevé à 17 fois les normes.
Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé morphologiquement avec une masse surrénalienne droite de 4cm.
La patiente a été préparée par des inhibiteurs calcique afin de normaliser ses chiffres tensionnels puis opérée, suites opératoires simples avec disparition de son HTA en post opératoire et arrêt du traitement anti hypertenseur.
Conclusion
La rareté du phéochromocytome au cours de la NF1 et son caractère exceptionnellement asymptomatique rendent injustifiés le dosage systématique des catécholamines. Dans notre cas le diagnostic a été rapidement posé cliniquement puis confirmé biologiquement et morphologiquement ce qui a permis une meilleure prise en charge de la tumeur.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.