Résumé
Maladie de Basedow pédiatrique révélée par une extrême agitation chez une trisomique 21
I. Benoumechiara1*a (Dr), F. Chentlia (Pr)
a Hopital de Bab El Oued, Université de Médecine, Alger, ALGÉRIE
* imene.benoumechiara@gmail.com
La maladie de Basedow (MB) est rare chez l’enfant. Elle est rarement rapportée chez les trisomiques chez lesquels elle se caractériserait par une extrême sensibilité aux antithyroïdiens de synthèse et une évolution vers l’hypothyroïdie définitive, ce qui oblige à la différencier de l’hyperthyroïdie du début de la thyroïdite. Notre but est de rapporter une observation révélée par une extrême agitation.
Observation : Fille âgée de 3ans 3/12 mois, issue d’un mariage consanguin, présente une maladie de Basedow, découverte lors d’un bilan pour trouble du comportement.
L’examen retrouve une enfant très agitée, en normopoids, présentant : une avance staturale (+1DS/TM, +1.2DS/TC), une exophtalmie bilatérale et un goitre type 2 diffus. Au plan cardiovasculaire il existe une tachycardie régulière (118/min), une TA à 110/60 mm Hg et un souffle systolique de communication interventriculaire, mais sans insuffisance cardiaque ni troubles du rythme et sans myopathie.
L’hyperthyroïdie auto immune est confirmée : FT4 = 37pmol/l (12-22), FT3= 12pmol/l (3,7-10,3), TSHus< 0, 005µui/l (0.46-4), TSI positifs >40 UI/ml (<5), Ac anti TPO =361,8 U/ml (<34).
L’echodoppler cervical montre une hypertrophie glandulaire diffuse avec hyper vascularisation. La scintigraphie faite pour éliminer une thyroïdite a montré une hyperfixation.
Le Carbimazole (5mg/J) a permis une normalisation très rapide de la fonction thyroïdienne (14°J), la réduction de l’exophtalmie et la disparition de l’agitation.
Conclusion : La MB est certes rare chez le trisomique, mais elle se caractérise par une sensibilité particulière aux ATS d’où la nécessité d’une surveillance étroite afin de détecter le passage vers l’hypothyroïdie iatrogène ou définitive.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.