Résumé

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Hémochromatose et complications endocriniennes

I. Miniaoui*^a (Dr), M. Kechida^a (Dr), R. Jabla^a (Dr), I. Chaabene^a (Dr), S. Arfa^a (Dr), R. Klii^a (Dr), S. Hammami^a (Pr)

^a Service de Médecine Interne -Endocrinologie, CHU F. Bourguiba Monastir, Monastir, TUNISIE

* imene_miniaoui@hotmail.fr

Introduction : L’hémochromatose est une maladie de surcharge qui n’épargne pas les glandes endocrines. Les deux atteintes endocriniennes fréquentes de l’hémochromatose sont le diabète sucré et l’hypogonadisme hypogonadotrophique. Les autres endocrinopathies sont plus anecdotiques.Nous rapportons deux observations.

Observation 1 : Un patient âgé de 25ans suivi depuis l’âge de deux ans pour ß-thalassémie majeure traitée par transfusions itératives et une splénectomie à l’âge de 20 ans.La ferritinémie était à 2060 µg/l malgré un traitement par déféroxamine et défériprone. Le bilan hormonal montrait un hypogonadisme hypogonadotrope:testostéronémie à 0,22mg/dl, LH à 3,9UI/l, FSH à 2,38UI/l, prolactinémie à 159mUI/l. Le patient a bénéficié d’une opothérapie substitutive et de traitement androgénique.

Observation 2: Un patient âgé de 59 ans qui présente un syndrome myélodysplasique type anémie sidéroblastique compliquée d’hémochromatose avec une ferritinémie à 3561 µg/l.Le patient a développé un diabète type 2 nécessitant la mise sous antidiabétique oral avec bonne évolution. Par ailleurs, il n’a pas de stigmates d’ hypogonadisme hypogonadotrope avec: testostéronémie à 5.49 mg/dl, FSH à 9.39 UI/L et LH à 9.39 UI/L.

Discussion et conclusion : Les complications endocriniennes au cours de l’hémochromatose sont dues à l’accumulation de fer dans les glandes endocrines ou au dysfonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Elles peuvent entraîner un retard pubertaire, une hypothyroïdie, une hyperparathyroïdie et un diabète. Le diagnostic et la prise en charge précoces de la surcharge en fer permettent d’améliorer le pronostic.

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