Résumé
Une étiologie rare de la puberté précoce : l’hypothyroïdie primaire.
A. Yassine*a (Dr), F. Benbouchtaa (Dr), R. Moussaida (Dr), Y. Kriouilleb (Pr), Z. Imanec (Pr)
a Service d'endocrinologie diabétologie et nutrition, CHU Ibn Sina., Rabat, MAROC ; b Service pédiatrique II, hôpital d'enfants, Rabat, MAROC ; c Unité de diabétologie et endocrinologie, service pédiatrique II,hôpital d'enfants., Rabat, MAROC
* asmaayassine29@yahoo.fr
Introdution :
Le Van Wyk-Grumbach syndrome, décrit par Van Wyk-Grumbach en 1960, est une étiologie rare de la puberté précoce causée par l’hypothyroïdie profonde.
Nous rapportons le cas rare d’une puberté précoce causée par une hypothyroïdie chez une fille trisomique 21.
Observation :
Il s’agit d’une petite fille de 6 ans, trisomique 21, ayant été hospitalisée pour des signes d’hypothyroïdie, évoluant depuis 6 mois, associées à un saignement génital cyclique.
Le bilan biologique a montré :
- TSH à 1001,74 uUI/ml, FT4<0,4 ng/dl (0,7-1,48), FT3< 1pg /ml (1,71- 3,71) et anticorps anti thyroperoxydase positifs.
- Oestradiol à 192 pg/ml (<30), FSH à 12,88 mUI/ml (0,3-2,5) et LH à 0,01 mUI/ml (0,3-2).
L’échographie pelvienne a montré un utérus de 35/21 mm avec un kyste ovarien gauche de 21/16 mm.
Notre patiente a été mise sous L-thyroxine à 100 ug/m2/j avec une bonne évolution clinique.
Discussion :
La trisomie 21 est un terrain favorable à l’émergence de pathologies autoimmunes thyroïdiennes, dont la plus fréquente est l’hypothyroïdie.
Le ralentissement de la vitesse de croissance avec un âge osseux retardé, inhabituels dans la puberté précoce, ont orienté vers une hypothyroïdie.
Plusieurs théories ont été avancées pour expliquer cette situation : Van Wyk-Grumbach a suggéré une augmentation de la sécrétion hypophysaire de non seulement de la TSH, mais aussi la prolactine sous l’effet de la TRH.
La théorie la plus actuelle a suggéré que la TSH élevée aurait une action sur les récepteurs hormonaux de la FSH en raison de similitudes moléculaires entre les deux.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.