Résumé

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Tumeur fibreuse solitaire évolutive, une cause rare d'hypoglycémies sévères à répétition. A propos d'un cas.

S. Loric*^a (Dr), A. Al-Salameh^b (Dr), S. Jeanne^a (Dr), A. Bouras^a (Dr), M. Coppin^a (Dr)

^a GHPSO, Creil, FRANCE ; ^b Hôpital Bicêtre, Bicêtre, FRANCE

* sylvia.loric@ch-creil.fr

Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs d’origine mésenchymateuse, de croissance lente. Malignes dans moins de 20 % des cas, elles peuvent se compliquer de syndromes paranéoplasiques.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 72 ans, atteint d’une tumeur fibreuse solitaire, évolutive. De localisation thoracique, la tumeur n’avait pu bénéficier d’une résection complète, et le patient bénéficiait d'une troisième ligne de chimiothérapie. Il a été hospitalisé dans un contexte de comas hypoglycémiques à répétition. Le bilan au décours d’une hypoglycémie a pu mettre en évidence :

- un cortisol freiné, témoignant d'une infiltration métastatique surrénalienne

- une insulinémie, une pro-insuline et un C-peptide effondrés, éliminant une hypersécrétion d’insuline

- un βhydroxybutyrate bas, évoquant une médiation par le récepteur de l’insuline

- un axe somatotrope freiné avec GH à 0.6 mUI/l, IGF1 à 49.4 ng/ml (N 26-221) et IGF2 à 561 ng/ml (N 459-1123), évoquant une hypoglycémie induite par la sécrétion d’IGF2, ou big-IGF2.

L’Insulin Growth Factor sécrété par la masse tumorale stimule le récepteur de l’insuline avec une action hypoglycémiante supra-physiologique, et freine la sécrétion de GH. La corticothérapie a été inefficace, l'association à un traitement par GH à fortes doses a permis un arrêt des hypoglycémies. Celui-ci a pu être interrompu après une nouvelle résection chirurgicale de la tumeur.

La tumeur fibreuse solitaire est une cause rare mais connue d’hypoglycémie organique. Il s'agit d'un syndrome paranéoplasique avec sécrétion d’IGF2. Les hypoglycémies répondent au traitement par GH, la chirurgie de réduction de volume tumoral est le traitement de choix.

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