Résumé

P385

Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroidie primaire, à propos d'un cas

FZ. Benassila*^a (Dr), A. Chadli^a (Pr), S. Elaziz^a (Pr)

^a CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC

* fzahra.ben@hotmail.fr

Introduction

Le syndrome de Fahr est une entité rare, caractérisée par des calcifications striato-pallido-dentelées, et par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroïdies.

Observation

Patiente de 36 ans, présente depuis l'âge de 5 ans des crises convulsives généralisées traitées par des anti-épileptiques, associés à des mouvements cloniques anormaux de la face et des extrémités, à une atteinte cognitive modérée, et à une cataract bilatérale.

Une TDM cérébrale réalisée a révélé des calcifications intracrâniennes encéphaliques diffuses (cérébello- vermiennes, des noyaux thalamo-lenticulaires et de la substance blanche péri-ventriculaire et sous corticales).

Un bilan phospho-calcique a objectivé une hypocalcémie à 60 mg/l, une phosphorémie à 50,4 mg/l et un taux de parathormone intacte effondré à 1,2 pg/ml (normale entre 15 - 65 ug/ml).

La correction de l'hypocalcémie par voie intra-veineuse, et la mise sous neuroleptiques atypiques, ont permis une disparition complète des mouvements anormaux.

Discussion et conclusion

Le syndrome de Fahr correspond à des dépôts minéraux de la paroi des vaisseaux des noyaux gris centraux. Les étiologies sont dominées principalement par l’hypoparathyroïdie.

Ce travail souligne l'intérêt de la recherche des troubles du métabolisme phosphocalcique en présence de manifestations neuropsychiatriques associée à des calcifications des noyaux gris centraux, afin de dépister un syndrome de Fahr et d’adopter ainsi, les mesures thérapeutiques les plus appropriées.

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