Résumé

P092

Acromégalie et complexe de carney : à propos d’un cas

H. Ahandar*^a (Dr), S. El Aziz^b (Pr), A. Chadli^b (Pr)

^a CHU, Casablanca, MAROC ; ^b CHU, Casa, MAROC

* hyota11@hotmail.fr

Introduction :

Le Complexe de Carney (CC) est une Pathologie autosomique dominante secondaire à une mutation du gene PRKAR1A, comportant différentes tumeurs des glandes endocrines et d'autres tissus, ainsi qu'une atteinte dermatologique. La prevalence de l’acromégalie dans le cadre du CC est de l’orde de 12%, caractérisée par des anomalies de la dynamique de sécrétion de GH et IGF1, ainsi qu’une hyperplasie multifocale des cellules somatotropes hypophysaires, précédant longtemps la formation adénomateuse.

Nous rapportons l’observation d’un patient agé de 37 ans, qui présente un CC evoluant depuis 10 ans, retenu devant des antécédents de myxomes cutanéo muqueux, une orchydectomie droite pour carcinome embryonnaire, une surrenalectomie bilatérale pour une dysplasie micronodulaire pigmentée et un antécédant de chirurgie pour myxome cardiaque. Le patient présente actuellement une acromégalie evoluant depuis1an, retenu devant le syndrome dysmorphique et le taux d’IGF1à 936.7ug/L (96- 227) avec une IRM hypophysaire normale. Le reste de l’hypophysogramme est normal. Dans le cadre du dépistage des autres atteintes endocriniennes dans le CC, une echographie cervicale a été réalisée objectivant un nodule de 7x5mm d’allure kystique, classé TIRADS 2. Les analogues de la somatostatine ont été indiquées avec une surveillance tous les 6mois par IRM hypophysaire et HGPO.

Le CC est une pathologie rare, l’acromégalie dans le cadre de ce syndrome est exceptionnel, caractérisée par l’hyperplasie des cellules somatotropes precedant longtemps l’apparition de l’adenome, d’où l’interet d’une surveillance prolongée.

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