Résumé

P303

Phéochromocytome bilatéral chez l'enfant: à propos d'un cas

C. Zemali*^a (Dr), AEM. Haddam^a (Pr), D. Meskine^a (Pr)

^a service endocrinologie Bologhine, Alger, ALGÉRIE

* sam.djab@yahoo.fr

Introduction :

Le phéochromocytome est une tumeur rare chez l’enfant (0,0002%). Les formes bilatérales surviennent plus fréquemment durant l’enfance qu’à l’âge adulte, ils font, souvent, dans ce cas, partie d’un syndrome de prédisposition familiale.

Observation :

Nous rapportons le cas d’un jeune garçon de 16 ans, aux antécédents personnels d’appendicectomie à l’âge de 11 ans, et familiaux de grand-mère paternelle décédée à l’âge de 35 ans par pic hypertensif, qui nous a été adressé pour exploration de deux volumineuses masses surrénaliennes bilatérales de 85mm chacune, découvertes dans le cadre d’exploration d’une douleur basi-thoracique droite rapportée depuis quelques mois évoluant dans un contexte d’asthénie et d’amaigrissement.

Pendant son hospitalisation, le patient a présenté des chiffres tensionnels élevés avec des céphalées et des crises sudorales faisant évoquer un phéochromocytome qui a été confirmé par un taux de dérivés méthoxylés urinaires à 32 fois la normale.

L’examen clinique et les examens complémentaires biologiques et radiologiques n’ont pas retrouvé des arguments en faveur d’une néoplasie endocrinienne multiple de Type 2 (NEM2), de neurofibromatose type 1 (NF1) ou de maladie de Von Hippel Lindau (VHL).

Le patient a bénéficié d’une surrénalectomie bilatérale par voie classique en deux temps après contrôle de son HTA sous bithérapie, les suites opératoires étaient simples, avec bonne évolution clinique et biologique. L’étude anatomopathologique des pièces opératoires confirme le diagnostic.

Discussion :

Le phéochromocytome dans notre cas semble être familial. Plusieurs gênes de prédisposition au phéochromocytome ont été récemment identifiés. Une étude génétique est en cours.

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