Résumé

P035

Maladie de Cushing et nodules de Lisch : une association rarement décrite

M. Richou^a (Dr), AM. Guedj^a (Dr), L. Jeanjean^a (Dr), M. Rodier*^a (Dr)

^a CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE

* michel.rodier@chu-nimes.fr

Diagnostic d'une maladie de Cushing chez une patiente de 46 ans devant une HTA récente, un hirsutisme et l'aggravation d’une obésité androïde : cycle du cortisol et de l’ACTH rompu, freinage faible minute positif, freinage fort négatif mais image hypophysaire infra-centimétrique d’allure kystique et cathétérisme des sinus pétreux en faveur d’une origine hypophysaire. Rémission après traitement associant chirurgie hypophysaire (microadénome monoclonal à ACTH, signes d’agressivité histologique), radiothérapie externe stéréotaxique et Dostinex (1cp/sem pendant un an arrêté depuis 6 mois). Sur l'examen ophtalmologique de suivi sont découverts des nodules de Lisch de l’iris gauche associés à une hyperplasie mélanocytaire.
Les nodules de Lisch sont des hamartomes mélanocytaires iriens jaunes brunâtres en forme de dôme, asymptomatiques et quasi pathognomoniques des neurofibromatoses (anomalie oculaire la plus fréquente dans la NF 1) mais la patiente n’a ni signe cutané de neurofibromatose ni antécédent familial évocateur (analyse génétique en attente).
Ces nodules ont déjà été décrits dans la maladie de Cushing. Il est proposé que le mécanisme de croissance des mélanocytes de l’iris, conduisant à la formation de ces nodules, pourrait être similaire à celui induisant les
changementshistologiqueshypophysaires de l’adénome corticotrope.

Compte tenu de l’apparente rareté de cette association, il nous est apparu utile de la rapporter.

Lubs M-LE. Lisch Nodules in Neurofibromatosis Type 1. N Engl J Med. 1991;324(18):1264?6.
Bouzas EA. Lisch Nodules in Cushing’s disease. Arch Ophthalmol. 1993;111(4):439?40.

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