Résumé

P026

Maladie de cushing ou « double maladie de cushing » ?

H. El Jadi*^a (Dr), AA. Guerboub^a (Dr), A. Meftah^a (Dr), A. Moumen^a (Dr), Y. Errahali^a (Dr), S. Chakdoufi^a (Dr), J. Issouani^a (Dr), S. Elmoussaoui^a (Dr), G. Belmejdoub^a (Dr)

^a Service d'Endocrinologie, Hôpital militaire mohamed V, Rabat, MAROC

* dr.eljadi@gmail.com

Introduction

Les adénomes hypophysaires(AH) multiples sont rares, leur prévalence est inférieure à 1% .

Une maladie de Cushing en rapport avec deux adénomes corticotropes est exceptionnelle.

Observation

Patiente de 40 ans est admise pour un syndrome de cushing clinique. L’hypercorticisme est confirmé par l’abolition du cycle nycthéméral du cortisol, le freinage minute imparfait et un cortisol libre urinaire franchement élevé. L’ACTH à 68 pg/mL oriente vers une sécrétion ACTH-dépendante. Une IRM hypophysaire réalisée découvre deux microadénomes hypophysaires distincts, l’un de 7 mm à droite et l’autre de 5 mm à gauche. La patiente a été opérée et l’étude anatomopathologique est en faveur de deux AH exprimant tous les deux de l’ACTH.

Discussion et conclusion

Les Double AH sont définis comme deux tumeurs simultanée, séparées sur le plan morphologique et immunocytologique, visibles en pré ou en peropératoire. Ces tumeurs peuvent être très contiguë et très proches pour être facilement distinguées comme des tumeurs séparées en préopératoires et sont souvent enlevées comme une seule lésion. Les doubles AH doivent être distingués des AH plurihormonaux fréquemment retrouvés. A l'inverse, la prévalence déclarée des doubles AH est assez faible, 0,004 à 0,01% dans des séries chirurgicales et 0,05 à 0,9% dans des séries d’autopsie.

Dans le cadre de la maladie de cushing, une variété de combinaisons de tumeurs a été rapportés, avec les trois tumeurs hypophysaires les plus courantes (adénomes non fonctionnels , adénomes à GH et prolactinomes). La présence de deux adénomes produisant de l'ACTH dans la même hypophyse ont été exceptionnellement rapportés

retour