Résumé
Pubarche prématurée révélant un corticosurrénalome: à propos d’un cas
R. Moussaid*a (Dr), M. El Mokhtaria (Dr), A. Yassinb (Dr), A. Gaouzib (Pr)
a CHU Ibn Sina Rabat, Rabat, MAROC ; b CHU Ibn Sina, Rabat, MAROC
* moussaid.dr@gmail.com
Introduction
Pubarche prématurée (PP) chez les filles est considérée comme un phénomène bénin et l'expression clinique de l’adrénarche prématurée. Une approche non-interventionnelle est généralement adoptée après exclusion de l’hyperplasie congénitale des surrénales. Nous rapportons ici un cas corticosurrénalome pour lequel la pubarche précoce était le premier signe.
Observation
Patiente de 1 an sans ATCD pathologique notable, admise pour pubarche prématurée et sans autre signe clinique de virilisation, le bilan biologique a objectivé une hyper-androgénie, l’échographie et le scanner abdominal entaient en faveur d’une masse surrénalienne gauche pour laquelle la patiente a été opérée, les suites post opératoires ont été marquées par une thrombophlébite avec une évolution favorable et l’anatomie-pathologie était en faveur d’un corticosurrénalome bénin.
Discussion
Pubarche prématurée comme le symptôme révélateur de corticosurrénalome n’est pas le seul piège clinique. L'augmentation de la croissance somatique de ces enfants, leur apparence généralement en bonne santé, et l'absence d'une masse abdominale palpable peuvent détourner les pédiatres d'examiner la possibilité d'un processus malin.
Mac-Farlane rapporte que les patients non traités ont une survie médiane de trois mois seulement. En cas de corticosurrénalome traité, la survie globale de cinq ans était entre 23% et 60%. Chez notre patiente une surveillance de 13 ans n’a pas objectivé de récidive.
Conclusion
A travers cette observation et la revue de la littérature, il est recommandé de poser le diagnostic de corticosurrénalome jusqu’à preuve du contraire devant une puberche prematurée survenue avant l'age de 4ans.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.