Résumé

P366

Association hyperparathyroïdie (HP) et acromégalie chez un patient porteur d’une insuffisance rénale chronique : s’agit-il d’une NEM1 ?

S. Elkettani*^a (Dr), M. Benkacem^a (Dr), Z. Elmazouni^a (Dr), A. Chraibi^a (Pr)

^a CHU IbnSina, Université Mohamed V, Rabat, MAROC

* sksoueda@gmail.com

L’association hyperparathyroïdie (HP) et acromégalie évoque une NEM1 et plus rarement un syndrome de McCune Albright. Dans la NEM1, l’HP précède souvent le diagnostic de l’acromégalie.

Dans l’insuffisance rénale chronique, l’HP secondaire résulte de l’adaptation de la sécrétion parathyroïdienne à une hypocalcémie.

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 52 ans, aux antécédents d’HP opéré en 2010 avec exérèse des deux parathyroïdes inférieures puis une 2^ème chirurgie en 2012 pour un adénome parathyroïdien ectopique médiatisnal supérieur évoluant sur un terrain d’insuffisance rénale chronique (IRC) hémodialysé depuis 2003 , et qui est suivi dans notre formation depuis 2013 pour une acromégalie sur un macroadénome hypophsaire opéré par voie transsphénoidale bénéficiant d’une exérèse totale de l’adénome avec des suites opératoires simples.

S’agit-il d’une HP primaire entrant dans le cadre d’une NEM1 ou une HP secondaire à l’IRC ou l’association des deux?

Dans la NEM1 l’HP primaire est présente dans plus de95% des cas, dont elle est la première manifestation dans environ 2/3 des cas. Les autres atteintes de NEM1 sont essentiellement les tumeurs endocrines pancréatiques (49%) et l’adénome hypophysaire (38%).

Chez notre patient, la présence d’un adénome médiatisnal ectopique fait évoquer une HP primaire pouvant entrer dans le cadre d’une NEM1 , par ailleurs il a également une IRC qui peut expliquer l’HP persistante.

Une étude génétique est nécessaire à la recherche d’une mutation germinale du gène NEM1, et la recherche d’une tumeur endocrine duodéno-pancréatique.

retour afficher le poster