Résumé

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A propos d’une rareté chez l’adulte : l’Histiocytose hypophysaire

L. Ennazk*^a (Dr), G. El Mghari^a (Pr), N. El Ansari^a (Pr)

^a Service d'Endocrinologie Diabétologie et des Maladies métaboliques. Laboratoire PCIM. FMPM, Université Cadi Ayyad., Marrakech, MAROC

* lennazk@gmail.com

Introduction : L'histiocytose langerhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l'adulte.

Observation 1 : D.A, 40 ans est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langérhansienne. A l’anamnèse on note : une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans avec signes climatériques. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique.

Observation2 : B.A, 56 ans, Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous Dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution.

Discussion :

Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20% des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature mais le protocole n’est pas unanime. Un essai international est lancé par Histiocyte society dans le but de validation d’une thérapeutique consensuelle.

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