Résumé
Syndrome de Turner avec scoliose et TRT par hormone de croissance(HC) : à propos de deux cas.
O. Kareche*a (Dr)
a EPH Bologhine, Alger, ALGÉRIE
* loulai2011@yahoo.fr
Le syndrome de Turner est une affection génétique rare liée à l’absence totale ou partielle d’un chromosome X, caractérisé par une petite taille, un syndrome dysmorphique et une insuffisance ovarienne. le traitement par l’ HC accélère la vitesse de croissance. deux patientes âgées de 14ans et 16ans, présentant un sd de Turner, suspecté devant un retard statural, un sd dysmorphique et un retard pubertaire, le caryotype qui est 45X0 dans les deux cas. Le rachis dorsolombaire: scoliose thoracique chez les deux patientes et l’âge osseux: est moyen à 10ans.
traitées par HC dose de 0,05mg/kg/j.
1er cas : 3mois : +1cm, 6mois : + 2,5cm, 12 mois : +4cm, 18 mois : +5cm.
2ème cas : +0,5cm, 6mois : + 1,5cm, +2,5cm, +3,5cm.
pas de signes d’aggravation de la scoliose (l’angle Cobb varie moins de 5°).
la progression de la scoliose: une augmentation de l’angle Cobb aux minimum 10°. Chez nos patientes il y eu un gain statural sans aggravation de la scoliose. Certaines études: pas d’augmentation de l’incidence ou de la sévérité de la scoliose au cours du traitement par l’HC chez les turnériennes, d’autres au contraire : sur 49 filles turnériennes dans la série de Ricotti et cols, 29 ont une aggravation de la scoliose et 9 développent de nouveau une scoliose sous TRT par HC sur un suivi de 4 ans.
1-Gregory A Day*1,3, Ian Bruce McPhee1: Growth rates and the prevalence and progression of scoliosis in short-statured children 2007
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.