Résumé

P290

Phéochromocytome et maladie de von Recklinghausen révélés par un incidentalome surrénalien

MEA. Amani*^a (Dr), N. Medjadi^a (Dr), B. Benlazaar^a (Dr)

^a EHU 1er Novembre 1954, Oran, ALGÉRIE

* medamine11@gmail.com

Introduction : les phéochromocytomes sont des tumeurs neuroendocrines développées aux dépends des cellules dérivées de la crête neurale. Ils surviennent de façon sporadique dans 50-55% des cas mais ils peuvent être familiaux dans 5 à 10% des cas et être alors isolés ou intégrés dans un syndrome héréditaire de neuro-endocrinopathie multiple.

Observation : nous rapportons le cas d’une femme âgée de 37 ans, sans antécédents familiaux particuliers, qui consulte pour un incidentalome surrénalien droit découvert lors d’une échographie abdominale faite pour des vomissements. A l’examen clinique, tension artérielle 110/70mm Hg, triade de Ménard, goitre multihétéronodulaire sans signes de dysthyroidie, tâches café au lait ainsi qu’une lentiginose diffuse et des neurofibromes cutanés. Bilan biologique : glycémie à jeun=0.93g/l, natrémie=139.1mmol/L, kaliémie= 3.80mmol/L, cortisol après freinage minute=1.27µg/dl (freinable), élévation des dérivés méthoxylés urinaire (normétanéphrine=16,98 µmol/24h (>4N), métanéphrine=22,26µmol/24h (>4N), TSHus=1,83 mUI/l, PTH=53.2pg/ml, calcitoninémie=11pg/ml. Un bilan radiologique comportant une TDM abdominopelvienne objective une masse surrénalienne droite tissulaire mesurant 47×48×38mm (wash out absolu 83%, wash out relatif 64%, densité précoce 167 UH, densité tardive 60 UH, densité spontanée 39 UH). Une scintigraphie à la MIBG confirme la nature neuroendocrine de la masse et l’absence d’autres localisations. Après prémédication adéquate, la patiente a subi une surrénalectomie droite réalisée par voie sous-costale droite dont l’examen histologique confirme un phéochromocytome bénin.

Discussion : l’association de la maladie de von Recklinghausen et d’un phéochromocytome est retrouvée dans 10% des cas. Le phéochromocytome correctement opéré est radicalement et définitivement guéri pour peu qu’il soit bénin et sporadique.

retour