Résumé

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Un syndrome myélodysplasique révélant une hémochromatose secondaire : une association à ne pas méconnaitre

M. Kechida^a (Dr), R. Jabla^a (Dr), W. Bouteraa^a (Dr), W. Jomaa^b (Dr), R. Klii^a (Dr), S. Graja*^a (Dr), S. Hammami^a (Dr), I. Khochtali^a (Dr)

^a Service de médecine interne et d'endocrinologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, TUNISIE ; ^b Service de Cardiologie B, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, TUNISIE

* sameh.graja@voila.fr

Introduction : l’hémochromatose est une pathologie infiltrative responsable d’une surcharge en fer. Sa survenue au cours des syndromes myélodysplasiques en dehors des transfusions est peu rapportée dans la littérature

Observation :

Patient âgé de 58 ans sans antécédents, admis pour exploration d’une anémie macrocytaire arégénérative à 5 g/dl. Il rapportait une asthénie évoluant depuis quelques mois avec une dyspnée d’effort stade II de la NYHA. L’examen trouvait une pâleur cutanéo- muqueuse, des tâches ardoisées de la cavité buccale, une hépatomégalie (HMG) à 13 cm avec signes d’insuffisance cardiaque droite. Une ponction sternale avait conclu à un syndrome myélodysplasique. L’échographie cardiaque montrait une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à 70 mmHg. L’angioscanner thoracique n’avait pas montré de signes d’embolie proximale. Par contre une scintigraphie thoracique avait conclu à une embolie distale. L’échographie abdominale avait confirmé l’HMG associée à une splénomégalie avec hypertension portale (HTP). Le bilan martial était en faveur d’une hémochromatose avec hyperferritinémie à 3561 µg/l associée à un coefficient de saturation de la transferrine à 98%. Le bilan de retentissement de l’hémochromatose était négatif. Une IRM hépatique avait montré une surcharge modérée en fer. Le diagnostic retenu était une hémochromatose secondaire à un syndrome myélodysplasique, compliquée d’une HTP qui serait un facteur sur ajouté d’HTAP.

Discussion : l’hémochromatose acquise complique fréquemment les syndromes myélodysplasiques du fait des transfusions itératives. Sa survenue en dehors de toute transfusion, serait expliquée par une hyper absorption intestinale secondaire à une érythropoïèse inefficace. Elle présente les mêmes complications qu’une hémochromatose héréditaire qu’il faut dépister.

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