Résumé
Germinome revélé par un impuberisme à propos d'un cas
S. Matali*a (Dr), L. Dantéa (Dr), M. Diarrab (Dr), H. El Ouahabic (Pr), F. Ajdid (Pr)
a service d'endocrinologie ,diabetologie, maladie métabolique et nutrtion CHU Hassan II Fès, Fés, MAROC ; b service d'endocrinologie ,diabetologie, maladie métabolique et nutrtion CHU Hassan II Fès, Fès, MAROC ; c service d'endocrinologie ,diabetologie, maladie métabolique et nutrition CHU Hassan II Fès, Fès, MAROC ; d service d'endocrinologie,diabetologie, maladie métabolique et nutrition, Fès, MAROC
* suzannematas@gmail.com
Introduction
Les tumeurs germinales cérébrales sont rares, 1 à 3 % des tumeurs cérébrales de l'enfant, et surviennent le plus souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Cette tumeur se développe à partir des cellules germinales migrant dans le système nerveux central pendant la vie fœtale. Elle est supra-sellaire dans 40 % des cas. C’est une tumeur radiosensible qui est associée à un pronostic favorable avec un taux de survie à 5 ans dans 85% des cas. Le germinome se manifeste préférentiellement par un diabète insipide central. Nous rapportons un cas de germinome révélé par un impubérisme.
Observation
Il s’agit de Mademoiselle F.Z âgée de 19 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour absence de développement des caractères sexuels secondaires. L’examen clinique trouve un retard statural avec impubérisme. Les examens biologiques et radiologiques trouvent : une IGF1 basse avec un pan hypopituitarisme, une lésion hypothalamique évocatrice d’un germinome à l’IRM hypothalamohypophysaire, un âge osseux retardé de 8 ans. La recherche de marqueurs tumoraux est négative. Une biopsie par repérage stéréotaxique réalisée a confirmé le germinome. Une RMN médullaire a permis d’exclure un envahissement de la moelle.
Discussion- Conclusion
L’impubérisme associé à un retard de croissance par un germinome n’est pas classique. Le germinome est radiosensible. Il se développe habituellement vers l’âge de 20 ans. Le risque de rechute et de dissémination secondaire par voie leptoméningée est de15 %.
Référence :
Matsutani M., et al.1997. Primary intracranial germ cell tumors: aclinical analysis of153 verified cases.J Neurosurg 86: 446-455.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.