Résumé

P268

Syndrome de Cushing par hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales

L. Rabehi*^a (Dr), R. Hadji^a (Dr), S. Azzoug^a (Pr), F. Chentli^a (Pr)

^a CHU, Alger, ALGÉRIE

* drleyla.rabehi@yahoo.fr

INTRODUCTION

L’hyperplasie macronodulaire bilatérale de surrénales (HMBS) est une cause rare du syndrome de Cushing (SC). Due à une surexpression de récepteurs eutopiques ou à une expression aberrante de récepteurs ectopiques. Les surrénales sont le siège de macronodules autonomes responsables d’hypercortisolisme infraclinique, découvert le plus souvent à l’occasion d’incidentalome surrénalien comme le cas suivant.

OBSERVATION

Patiente âgée de 53ans diabétique et hypertendue depuis 23ans. Aux antécédents familiaux HTA et surrénalectomie bilatérale chez un frère. Hospitalisée pour incidentalome surrénalien bilatéral. L’examen clinique retrouve une obésité modérée avec un aspect cushingoïde sans signe d’hypercatabolisme protidique. Il n’y avait pas d’autres signes d’hypersécrétion surrénalienne. Le bilan hormonal objective un hypercostisolisme ACTH indépendant, les androgènes surrénaliens et les dérivés méhtoxylés urinaires étaient normaux. La TDM surrénalienne montre des macronodules surrénaliens bilatéraux hypodenses et homogènes. Ces résultats ont plaidé pour le diagnostic d’HMBS d’origine probablement familiale. L’exploration dynamique objective une élévation du cortisol plasmatique à l’épreuve d’orthostatisme, suggérant une expression illicite du récepteur B adrénergique ou vasopressine. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie bilatérale.

CONCLUSION

L’HMBS est une étiologie rare du SC en rapport avec une expression illicite de récepteurs. L’hypercortisolisme est modéré, infraclinique diagnostiqué à un âge plus avancé, souvent lors d’incidentalome surrénalien. La compréhension de l’étiopathogénie et la caractérisation de ces récepteurs ouvre la perspective de traitement médical qui peut constituer une alternative à la surrénalectomie uni ou bilatérale. L’existence de forme familiale offre la possibilité de dépistage des patients avant l’apparition de l’hypercostisolisme,

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