Résumé

P478

Les tumeurs neuroendocrines cervicofaciales

W. Abid*^a (Dr), O. Ben Gamra^a (Dr), S. Kdous^a (Dr), A. Kaabi^a (Dr), N. Romdhane^a (Dr), I. Hariga^a (Dr), C. Mbarek^a (Pr)

^a service ORL CHU Habib Thameur, Tunis, TUNISIE

* abid.wafa@yahoo.fr

Objectif: Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs cervicofaciales rares dont les présentations clinico-biologique, génétique et pronostique sont très variées.

Matériels et méthodes: étude rétrospective à propos de 56 cas de tumeurs neuroendocrines, colligés sur une période de 16 ans, de 1998 à 2013.

Résultats: L’âge moyen était 52 ans et le sex ratio de 0,4. ces tumeurs étaient réparties en : 40 tumeurs parathyroïdiennes, 7 carcinomes médullaires de la thyroïde, 5 paragangliomes carotidiens, 3 esthésioneuroblastomes olfactifs et une métastase ganglionnaire d’une tumeur neuroendocrine pulmonaire. Dans le cas de pathologie parathyroïdienne, des signes cliniques d'hypercalcémie ont été retrouvés chez 28 patients (70%). Dans les autres localisations, aucun signe sécrétoire n’a été constaté. La parathormone a été élevée dans tous les cas de tumeurs parathyroïdiennes avec une moyenne de 556 pg/ml, parmi lesquelles 29 patients ont eu une hypercalcémie confirmée. La calcitonine a été élevée chez 2 malades ayant un carcinome médullaire de la thyroïde. Le dosage de VMA a été négatif dans tous les cas. Aucune forme familiale n’a été retrouvée. on a indiqué un traitement chirurgical pour 54 patients. Deux patients on eu un traitement palliatif de radio-chimiothérapie.

discusssion: La diversité des cellules composant le système neuroendocrinien explique les difficultés à regrouper les manifestations cliniques, moyens de diagnostic et le traitement de ces tumeurs. La prise en charge multidisciplinaire et le pronostic dépendent du type histologique. Il est aussi impératif d’évoquer la possibilité d’une forme héréditaire afin de réaliser un dépistage familial.

retour afficher le poster