Résumé
Syndrome de Fahr : à propos d'un cas.
S. Chakdoufi*a (Dr), Y. Errahalia (Dr), A. Moumena (Dr), J. Issouanib (Dr), A. Meftaha (Dr), H. Eljadia (Dr), A. Guerbouba (Dr), A. Masmoudia (Dr), S. Moussaouia (Dr), G. Belmejdouba (Pr)
a Service d'endocrinologie, Hôpital militaire d'instruction Mohammed V, Rabat, MAROC ; b s, Rabat, MAROC
* sanae.chakdoufi@gmail.com
Introduction.-Le syndrome de Fahr est défini par la présence à la base du cerveau de calcifications strio-pallido-dentelées non artériosclérotiques bilatérales et symétriques. Il survient préférentiellement chez les patients présentant des dysparathyroıdies. C’est une affection rare, caractérisée par son polymorphisme clinique avec prédominance des manifestations neuropsychiatriques.
Observation.-Patiente de 46 ans, aux antécédents d’une thyroïdectomie subtotale il y a 35 ans, suivie en neurologie pour une épilepsie il y a 2 ans sous anticonvulsivants, traitée pour tuberculose pulmonaire il y a 2 ans. Consultant aux urgences pour une paraparésie des membres inferieurs, des crises de tétanie et de crampes musculaires. L’examen neurologique trouvait un syndrome parkinsonien akinétorigide, le signe de chvosteck et la manœuvre de trousseau étaient positifs. La biologie avait montré une hypocalcémie, une hyperphosphatémie. Le reste du bilan biologique était normal. La TDM cérébrale a mis en évidence des calcifications cérébrales des noyaux gris centraux bilatérales et symétriques.
Le diagnostic de syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie a été retenu et la patiente a été mise sous traitement substitutif associant du calcium et de la vitamine D.
Discussion et conclusion. . Le syndrome de Fahr est une entité rare, l’analyse des données clinico- biologiques et radiologique permet d’établir le diagnostic. Devant des troubles du métabolisme phosphocalcique, et en particulier en cas de pathologies neurologiques ou endocriniennes associées, des calcifications intracérébrales doivent être recherchées. Le traitement est basé sur une correction des troubles du métabolisme phosphocalcique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.