Résumé
Neurofibromatose et puberté précoce
I. El Ghebir*a (Dr), M. Bensalahb (Dr), SK. Oulkabliab (Pr)
a Hopital universitaire Hopital central de L'armée, Alger, ALGÉRIE ; b Hopital universitaire, Alger, ALGÉRIE
* ielghebir@yahoo.com
Introduction:
La neurofibromatose de type 1 est une des maladie génétique les plus fréquente. Elle est révélé le plus souvent par des taches café au lait. Le gliome des voies obtiques est la tumeur intra cérébrale la plus fréquente. Sur le plan endocrinien on note la puberté précoce associée à un gliome du chiasma obtique.
Cas clinique:
Nous rapportons le cas de la patiente LL agée de 6 ans et demi, aux antécédents de neurofibromatose de type 1, diagnostiquée à l'âge de 4ans sur la présence de taches café au lait associé à un gliome du chiasma obtique à l'IRM.
Deux ans plus tard, le tableau se complète par une prémature pubarche isolée, nécessitant un complément d'exploration par un test au LH-RH retrouvant
Conclusion:
Le gliome des voies obtique survient paticulièrement chez l'enfant agé de moins de 6 ans et évolue souvent lentement.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.