Prise en charge du corticosurrénalome malin
M. Braiki*a (Dr), I. Miniaouib (Dr), A. Ksiaac (Pr), A. Nouric (Pr)
a Département de chirurgie pédiatrique, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, TUNISIE ; b service medecine interne et endocrinologie, Monastir, TUNISIE ; c Département de chirurgie pédiatrique, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisia, Monastir, TUNISIE
* m-braiki@live.fr
Introduction : Le corticosurrénalome malin est une néoplasie rare et agressive.Il se développe aux dépens du cortex surrénalien. Il constitue 0,02 % à 1 % de toutes les tumeurs malignes de l’enfant. L’étiopathogénie de cette tumeur demeure mal élucidée. Il se manifeste généralement (lorsqu’il est secrétant) par un syndrome de virilisation et/ou syndrome de Cushing, plus rarement par un syndrome de féminisation. Le but du travail est d’ analyser les aspects cliniques, paracliniques et thérapeutiques du Corticosurrénalome malin chez l’enfant.
Materiels et methodes Etude rétrospective sur 15 ans, de 2000 à 2015 incluant 3 cas de corticosurrénalome malin.
Résultats L’âge moyen de nos patients était de 21 mois, le corticosurrénalome est de localisation droite dans 2 cas et gauche dans 1 cas. Le syndrome de Wiedemann-Beckwith a été trouvé dans 1 cas, une pseudopuberté précoce avec HTA dans 2 cas. La cortisolémie était augmentée dans les 3 cas. L’échographie abdominale et la TDM abdominale ont permis d’évoquer le diagnostic. Le bilan d’extension était négatif d’où l’indication opératoire. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de corticosurrénalome malin dans tous les cas. Le recul moyen était de 21 mois. Aucune récidive n’a été rapportée.
Discussion Seule l’exérèse complète permet parfois la guérison. Lorsque la résection est incomplète ou la tumeur métastatique, le traitement associe la chirurgie à la chimiothérapie principalement par Mitotane.
Conclusion Le corticosurrénalome malin a un pouvoir invasif et métastatique important. Il doit être diagnostiqué et traité précocement. Le pronostic reste sombre, lié à la fréquence des récidives.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.