Localisation secondaire inhabituelle d’un phéochromocytome malin
M. Ammar*a (Dr), F. Mnifa (Pr), L. Affesa (Dr), F. Hadj Kacema (Dr), N. Rekika (Pr), M. Mnif Fekia (Pr), N. Charfia (Pr), M. Abida (Pr)
a Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE
* ammar_mouna@hotmail.fr
Introduction :
Le phéochromocytome est une pathologie rare, il est malin dans environ 10 % des cas. Les métastases à distance sont le plus souvent pulmonaires, hépatiques et osseuses. Les métastases cérébrales et surtout méningées sont exceptionnelles.
Observation :
Patiente âgée de 28 ans, sans antécédents familiaux particuliers, opérée en décembre 2014 pour tumeur surrénalienne droite de 3,5 cm de grand axe, non sécrétante. L’examen anatomo-pathologique a conclu à un phéochromocytome surrénalien droit largement nécrosé avec un score de PASS à 15 et des métastases dans 5 ganglions péri surrénaliens en plus de l’infiltration de la graisse périphérique. En post opératoire, les dérivés méthoxylés étaient toujours négatifs, la scintigraphie osseuse ainsi que la scintigraphie MIBG étaient normales et L’IRM surrénalienne faite en juillet 2015 n’a pas montré de récidive tumorale. Depuis décembre 2015, notre patiente rapporte la notion de céphalées holocraniennes et de vertiges d’aggravation progressive avec installation de nausées et vomissements. Le scanner cérébral a objectivé un processus expansif de la fosse postérieur extra-axial spontanément hyperdense se rehaussant de façon significative et homogène après injection de produit de contraste,de 3 cm de grand axe et l’IRM cérébrale a conclu à un méningiome de la tente du cervelet. La patiente a été opérée en janvier 2016 avec une exérèse macroscopiquement complète et l’examen anatomo-pathologique a objectivé une localisation méningée d’une tumeur maligne endocrine dont la morphologie et l’immunophénotypage sont en faveur d’un phéochomocytome.
Conclusion:
Cette observation illustre un cas exceptionnel de phéochromocytome malin biologiquement silencieux, ayant métastasé au niveau méningé simulant un méningiome.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.