Une association d'hyperandrogénie à l'insulino-résistance et acanthosis nigricans
M. Canepa*a (Dr), I. Julliera (Dr)
a CH ALES, Ales, FRANCE
* mihaelacanepa@yahoo.com
Introduction : Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) peux s’accompagner d’une insulino résistance extrême, entité connue sur le nom de syndrome HAIR-AN.
Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 16 ans, qui a consulté pour hirsutisme d’apparition récente. Elle avait une aménorrhée secondaire depuis 1 an, une obésité grade 2(IMC 39kg/m2), androïde (tour de taille 105cm), un achantosis nigricans important. Le syndrome de Cushing a été éliminé par le test à la DXM 1mg et le CLU sur 2jours, la 17-OH progestérone était normale, la testostérone totale était à 2,7nmol/l(N<2,9nmol/l) avec la fraction biodisponible à 0,9nmol/l(N<0,5), AMH à 95pmol/l(N 14-48). Le scanner surrénalien était normale, l’IRM pelvien effectué au J5 ne retrouve pas une pathologie tumorale ovarienne et confirme le SOPK. Le bilan métabolique effectué découvre un diabète avec HbA1c à 8,8%, une HVG sur ECG, confirmé par ETT, une hyper triglycéridemie à 2,3g/l avec HDL à 0,27g/l .
Discutions : L'étiologie du syndrome HAIR-AN reste inconnue; l'insulino-resistence pourrait être associée à des mutations dans le domaine tyrosine kinase du gène du récepteur de l'insuline. Le diagnostique doit etre evoqué apres que les causes tumorales ont étés élimines et quand la patiente presente des signes cliniques d'insulino-résistence . La prise en charge inclut la perte de poids, la prise d'antiandrogènes, la diminution du risque métabolique. Le traitement de la résistance à l'insuline, tel que la metformine, est fréquemment utilisé (mais son utilisation reste controversé en dehors de l'éxistence de diabète). La prise en charge tient également compte des potentiels troubles psychologiques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.