Phéochromocytome et grossesse – A propos d’un cas clinique
L. Orioli*a (Dr), F. Debièveb (Pr), J. Donckierc (Pr), M. Mouradd (Pr), D. Maitera (Pr)
a Cliniques Universitaires Saint Luc - Service d'endocrinologie et de nutrition, Bruxelles, BELGIQUE ; b Cliniques Universitaires Saint Luc - Service d'obstétrique, Bruxelles, BELGIQUE ; c CHU UCL Namur - Service d'endocrinologie-diabétologie, Yvoir, BELGIQUE ; d Cliniques Universitaires Saint Luc - Service de transplantation abdominale et chirurgie endocrinienne, générale et bariatrique, Bruxelles, BELGIQUE
* laura.orioli@uclouvain.be
Nous décrivons le cas d'une patiente âgée de 27 ans, atteinte d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2A (mutation C634R), enceinte de 23 semaines et asymptomatique lorsqu’un diagnostic de phéochromocytome est posé sur base des dosages urinaires des métanéphrines (2519µg/24h) et normétanéphrines (3120µg/24h). L'IRM abdominale confirme une lésion surrénalienne droite de 3,4x4,0cm. La patiente est prise en charge dans notre institution à 25 semaines et traitée efficacement par alpha-bloquants (Prazosine 0,5mg 2x/jour), béta-bloquants (Propranolol 10mg 3x/jour), suppléments oraux de NaCl (3g/jour) et repos complet. La césarienne suivie d’une surrénalectomie par voie laparoscopique programmées électivement à 37,5 semaines se sont déroulées sans complication pour la maman et le bébé.
Les tumeurs sécrétrices de catécholamines sont rares en cours de grossesse (0,0007%1). Leur pronostic reste réservé;les séries récentes rapportant une mortalité maternelle et foetale de 0-8% et de 0-17%, respectivement.
Le diagnostic est posé en période anténatale dans 74% des cas1. Le dosage des catécholamines urinaires reste un test fiable durant la grossesse. L'IRM sans injection de gadolinium permet de confirmer la localisation de la lésion.
Le traitement médical par alpha- et beta-bloquants doit être instauré dès le diagnostic1. La surrénalectomie est indiquée d'emblée si elle peut être réalisée avant 24 semaines de grossesse. Au-delà, sauf urgence, il est indiqué d'attendre le terme pour pratiquer une césarienne élective, la surrénalectomie étant pratiquée soit dans le même temps, soit à distance.
1 Prete A et al. Management of catecholamines tumors in pregnancy: A review. Endocr Pract. 2016 Mar;22(3):357-70
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.