Ganglioneurome surrénalien secrétant chez une patiente de 5 ans suivie pour déficit en GH (à propos d’un cas)
L. Rabehi*a (Dr), S. Azzouga (Pr), F. Chentlia (Pr)
a CHU Beb El Oued, Alger, ALGÉRIE
* drleyla.rabehi@yahoo.fr
Introduction
Les ganglioneuromes sont des tumeurs nerveuses bénignes rares de l’enfant âgé et de l’adulte. Développés le long des ganglions sympathiques de siège surtout médiastinal et retropéritonéal. Diagnostiqués souvent fortuitement ou révélés par un syndrome de masse. Ils sont exceptionnellement sécrétants. Leur localisation surrénalienne est rare et peut alors poser un problème de diagnostique différentiel avec les autres tumeurs surrénaliennes.
Observation
Patiente âgée de 5ans aux antécédents de céphalées paroxystiques depuis l’âge de 2ans. Suivie pour déficit en GH isolé par hypoplasie hypophysaire. Hospitalisée pour céphalées persistantes malgré l’arrêt du traitement par l'hormone de croissance. L’examen clinique révèle une HTA maligne. L’échographie abdominale montre une masse surrénalienne gauche de 5x10cm. Au scanner la masse mesurait 8,6/6,8/6,1cm avec zones de nécrose et calcifications,engainant la veine et l’artère rénale,l’aorte abdominale. A La scintigraphie au MIBG la masse était fixante. La taille de la tumeur, l’infiltration vasculaire et la sévérité de HTA évoquaient un neuroblastome. Aprés stabilisation de la TA par le traitement médical, la patiente a été opérée après chimiothérapie. Elle a bénéficié de l’exérèse de la masse et le rein gauche. L’immunohistochimie a conclu à un ganglioneurome.
Conclusion
Le ganglioneurome surrénalien est une tumeur bénigne rare qui peut survenir chez le petit enfant. Il peut-être sécrétant et avoir une sémiologie clinique et radiologique simulant d’autres tumeurs surrénaliennes malignes, ce qui rend leur diagnostic préopératoire difficile. Seule l’immunohistochimie permet le diagnostic de certitude. Avant le traitement substitutif par la GH un bilan lésionnel s'impose s'il existe des signes d'appels pathologiques .
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.