Androblastome ovarien non secrétant rentrant dans le cadre du syndrome Dicer1
A. Belalem*a (Dr), S. Achira (Pr), MI. Delmaa (Dr), D. Foudila (Pr), S. Mimounia (Pr)
a Centre Pierre et Marie Curie, Alger, ALGÉRIE
* abdelhak_belmed@hotmail.fr
Introduction :
La mutation du gène Dicer1 est impliquée dans des cas familiaux de blastome pleuro-pulmonaire(BPP) ainsi que de multiples tumeurs notamment de l’ovaire, la thyroïde et le rein. Nous rapportant le cas d’une fillette atteint d’un androblastome ovarien associé à un goitre multi-nodulaire
Observation :
En effet c’est une fille âgée de 15 ans, aux antécédents familiaux de goitre, qui a été suivie d’abord en oncologie pour un androblastome de l’ovaire gauche non secrétant. Elle a été opérée, l’étude anatomo-pathologique a retrouvé un aspect et profil immunohistochimique d’une tumeur du stroma et des cordons sexuels type androblastome à différenciation intermédiaire. Elle est actuellement sous surveillance.
L’échographie cervicale réalisée chez notre patiente devant la découverte fortuite du goitre lors de la visite du médecin d’hygiène scolaire, a retrouvé une thyroïde augmentée de volume avec visualisation de deux nodules thyroïdiens mesurant 16 et 19 mm non suspects. La cytoponction de ces nodules est revenue bénigne. Le bilan thyroïdien était normal. La TDM thoracique réalisée à la recherche d’éventuel BPP est revenue sans anomalies. Une enquête génétique a été demandée visant à retrouver la mutation germinale du gène Dicer1 pouvant être responsable de cette association, résultats en cours.
Conclusion :
C’est une mutation rare dont il conviendra d’y penser devant une telle association en particuliers dans les cancers pédiatriques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.