Paragangliome rétropéritonéal fonctionnel sans HTA
G. Sabbar*a (Dr), J. Issouania (Dr), S. Bensaouda (Dr), H. Lazraka (Dr), G. Belmejdouba (Pr)
a hôpital militaire MedV, CHU Ibn Sina, Rabat, MAROC
* sabbarghizlane89@gmail.com
Introduction :
les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines.
Observation :
Nous rapportons l’observation d’une patiente qui présente des douleurs abdominales avec une triade de Ménard.
La TDM a montré un processus rétropéritonéale droit, de 8×10×14 cm avec une surrénale normale. les dérivés méthoxylés demandés sont élevés et le holter tensionnel a permis d’éliminer la présence d’une hypertension artérielle.
Le diagnostic d’un paragangliome fonctionnel sécrétant les cathécholamines sans hypertension artérielle a été retenu. La patiente a été ainsi programmée pour exérèse chirurgicale.
Discussion :
les paragangliomes sont des tumeurs rares . La triade de Ménard est retrouvée dans 90% des cas, par rapport à 0,5 % des cas pour l’HTA.
Le diagnostic positif est basé sur le dosage des dérivés méthoxylés. Le scanner ainsi que l’IRM permettent de localiser la tumeur mais ils sont de moindre performance pour le diagnostic différentiel.
Le traitement des paragangliomes nécessite une prise en charge multidisciplinaire, et repose sur la chirurgie.
Conclusion :
Actuellement, plusieurs gènes de prédisposition ont été identi?és dans cette pathologie. La prise en charge de ces tumeurs s’en trouve donc modi?ée : dépistage, conseil génétique des apparentés et organisation de la surveillance des porteurs d’une mutation.
Références :
R Badaoui. Prise en charge d’un paragangliome rétropéritonéale, la revue de médecine interne 32, 2011
Perrot G. Diagnostic dif?cile d’un paragangliome pancréatique. Rev Med Interne 2007;28:701-4.
S.Laboureau. Phéochromcytome et paragangliome, volume 11,n 1, Janvier 2014 EMC
Puche P. prise en charge chirurgical d’un paragangliome préaortique. Ann chirurgie 2006
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.