Un cas original d'hypertrophie des surrénales avec insuffisance surrénalienne périphérique
H. Champion*a (Mlle), P. Emyb (Dr), R. Kerdraonc (Dr), L. Cloixc (Dr)
a CHRU Tours, Tours, FRANCE ; b CHR Orléans, Orléans, FRANCE ; c CHR Orléans, Orleans, FRANCE
* he.champion@laposte.net
INTRODUCTION
Devant une hypertrophie bilatérale des surrénales associée à une insuffisance surrénalienne périphérique, le lymphome primitif peut être évoqué. Son diagnostic n'est pas toujours aisé, d'autant que les formes intravasculaires ne s'accompagnent pas d'adénomégalie.
CAS CLINIQUE
Un patient de 70 ans consulte pour asthénie et perte de poids. L'examen clinique est sans particularité, notamment pas d'adénomégalie. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retourve deux surrénales hypertrophiques de 40mm, de densité spontanée à 40UH avec un wash-out à 20%, sans autres anomalie. Le bilan retrouve une insuffisance surrénalienne périphérique: cortisol à 8h à 50nmol/L et ACTH à 440pg/mL. Les dérivés méthoxylés sont normaux.
4 mois plus tard, apparait un syndrome de la queue de cheval avec déficit moteur côté à 2/5 aux membres inférieurs, des troubles sphinctériens et une anesthésie en selle, évoquant une myeloradiculonévrite. L'IRM médullaire retrouve un hypersignal T0-L1 sans compression médullaire. Le bilan étiologique est négatif.
La biopsie surrénalienne est en faveur d'un lymphome (CD45+) de type B (CD20+). La biopsie ostéo-médullaire est normale.
DISCUSSION
Les lymphomes primitifs surrénaliens sont des entités rares (1), particulièrement les formes intravasculaires (2) qui sont caractérisées par un envahissement localisé dans des structures vasculaires, ce qui explique l'absence d'adénopathie.
Par ailleurs, les atteinets neurologiques sont plutôt cérébrales (2) (3) et rarement médullaires.
(1)J.VENIZELOS, Revista Espanola De enfermedades Digestivas, 2007
(2) M.RAZA et al, Journal Of Clinical Oncology 05/2012
(3)FL VELAYOUDOM, Ann endocrinol 2005
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.