Mélanodermie et vitiligo : quand deux contraires ne font plus qu’un !
L. Boursier*a (Mlle), G. Weryhaa (Pr), M. Agopiantza (Dr), M. Kleina (Pr), T. Cunya (Dr)
a CHU Nancy Brabois, Vandoeuvre-Les-Nancy, FRANCE
* l.boursier@chru-nancy.fr
Introduction : La polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) de type 2 associe classiquement une maladie d’Addison à plusieurs autres atteintes endocriniennes d’origine auto-immune telles qu’une thyroïdite lymphocytaire, un diabète de type 1, un vitiligo ou une insuffisance gonadique.
Observation : Une patiente de 31 ans fut admise en urgence pour des douleurs abdominales et des vomissements. L’inspection révélait un vitiligo péri-orificiel associé à une mélanodermie des zones photo-exposées, ainsi qu’une cicatrice cervicale de thyroïdectomie pour une maladie de Basedow. Au cours des derniers mois, l’hyperpigmentation s’est accentuée, épargnant les taches de vitiligo, et conférant un aspect de « reverse panda eyes » caractéristique. Sur le plan biologique, l’association d’une cortisolémie basse (6.96 μg/L [67-226]) et d’une ACTH augmentée (337 pg/mL [4.7-48.8]) suggérait une insuffisance surrénalienne aigue décompensée dont l’origine autoimmune était confirmée sur la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase. L’association de la maladie d’Addison avec une maladie de Basedow et un vitiligo était évocatrice d’une PEAI type 2. L’augmentation des taux d’hormone mélanotrope parallèlement à ceux de l’ACTH (par clivage protéolytique de la pro-opio-mélanocortine) pendant la phase d’insuffisance surrénalienne chronique explique dans ce cas la survenue d’une mélanodermie. Cette dernière s’est atténuée progressivement après l’initiation du traitement par Hydrocortisone.
Conclusion : L’ aspect cutané singulier associant mélanodermie et vitiligo périorificiel, que l’on pourrait étymologiquement dénommer « melanoligo » (melanodermia-vitiligo), doit toujours faire évoquer l’existence d’une PEAI de type 2 sous jacente dont la maladie d’Addison, de survenue quasi systématique, est la principale complication.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.