Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive et atteinte polyglandulaire
D. Ben Salah*a (Dr), M. Elleucha (Dr), L. Affesa (Dr), M. Ammara (Dr), N. Charfia (Dr), M. Abida (Pr)
a hôpital Hedi Chaker, Sfax, TUNISIE
* bs.dhoha@gmail.com
intrroduction:
L’hyperplasie congénitale des surrénales(HCS) à révélation tardive par déficit partiel en 21-hydroxylase est la plus fréquente des blocs surrénaliens (95 %).
À travers cette observation nous rapportons le cas d`une Patiente atteinte d`une HCS associée à une atteinte polyglandulaire et nous recherchons le lien.
observation:
Patiente âgée de 23ans, aux antécédents familiaux d`hypothyroïdie, d`hyperplasie nodulaire des surrénales et de dystrophie ovarienne. Suivie pour thyroïdite d`Hashimoto sous traitement substitutif. Elle présentait une acné évoluant depuis 1 mois associée à une dermite séborrhéique depuis plusieurs années sans irrégularité des cycles. Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinemie à 100,87ng/ml associée à une hyper androgénie: Testostérone à 1,18 ng/ml, SDHA à 3454 ng/ml(1480-4070), Delta4A à 1,6 ng/ml(0,4-3,5) et 17OHP à 1,9 ng/ml. Un test au Synacthène avait confirmé la présence d`un bloc enzymatique avec fonction surrénalienne conservée : Cortisol t0 à 192ug/ l, t60 à 260ug/ l, 17OHProgestérone : t60 à 13,9ng/ml, ACTH à 87,5ng/l. le dosage des gonadotrophines montrait une FSH à 4,64UI/l et une LH à 1,86UI/l. L`échographie pelvienne était en faveur d`un SOPK, une IRM hypophysaire était demandée devant l`hyperprolactinemie montrait un pico-adénome hypophysaire de 2mm.
discussion:
Le diagnostic d`HCS a révélation tardive repose sur un taux de 17OHProgestérone >10ng/ml après un test au Synacthène. Le SOPK secondaire au déficit en 21-OH est fréquent (15-40%), il peut s`associer à une hyperprolactinemie légère (entre 28 et 40ng/mL) d`entrainement. L`association avec un adénome hypophysaire et une thyroïdite d` Hashimoto parait être fortuite.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.