Hypoglycémies organiques dues à une sécrétion paranéoplasique de pro IGF2 par une tumeur fibreuse solitaire maligne méningée multimétastatique.
M. Bichali Alroumani*a (Mme), AL. Fourniera (Dr), F. Leratb (Dr), C. Defranceb (Dr), C. Ansquerc (Dr), JF. Mosnierd (Pr), E. Bompase (Dr), B. Carioua (Pr), D. Druia (Dr)
a Endocrinologie, CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; b Radiologie, CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; c Médecine nucléaire, CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; d Anatomopathologie, CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; e ICO Centre René Gauducheau, Nantes, FRANCE
* bichali_myriam@yahoo.fr
Introduction :
Les hypoglycémies organiques sont rarement secondaires au syndrome paranéoplasique de Doege-Potter (sécrétion tumorale de pro-IGF2).
Observation :
Une patiente de 63 ans, non diabétique, a présenté brutalement fin 2015 des hypoglycémies organiques.
Son seul antécédent était un méningiome atypique (bénin) occipital droit opéré (2010) puis radiothérapé pour récidive (2014).
Un scanner thoraco-abdomino-pelvien révélait une lésion pancréatique corporéale centimétrique et des lésions hépatiques hypervasculaires d’allure neuroendocrine. L’octréoscan montrait une hyperfixation plurifocale hépatique et modérée de la branche iliopubienne gauche.
La chromogranine A était subnormale sous IPP et le NSE normal.
Un insulinome et une hypoglycémie iatrogène ont été éliminés : insulinémie (0,3uUI/mL), peptide C (0,1ng/mL) et pro insuline (1,7pmoL/L) effondrés en regard d’une hypoglycémie veineuse à 0,36g/L. L’IGF1 était effondrée (15 ng/mL), l’IGFBP3 basse (1765ng/mL), l’IGF2 élevée (1083ng/mL) avec un rapport IGF2/ IGF1 à 72 (N<3).
L’examen anatomopathologique des biopsies hépatiques et la relecture du "méningiome" concluaient à une tumeur fibreuse solitaire maligne méningée métastatique au niveau hépatique (STAT6+, CD34+, CD31-, ERG-, marqueurs endocriniens négatifs, Ki67 : 20%).
La patiente ayant refusé une corticothérapie prolongée, la prise en charge a associé une chimiothérapie palliative (anthracyclines), une nutrition entérale et du diazoxide (transitoirement), avec maintien de glycémies supérieures à 0,5g/L.
Discussion : La sécrétion paranéoplasique de pro-IGF2 est une cause rare d’hypoglycémie organique. Le rapport IGF2/IGF1 très élevé affirme la sécrétion paranéoplasique d’IGF2. La prise en charge demeure mal codifiée, même si la corticothérapie apparaît comme le traitement de choix.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.