Mapp-prono : etude européenne rétrospective pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins.
S. Hescot*a (Dr), D. Vezzosib (Dr), L. Amarc (Dr), C. De La Fourchardiered (Dr), C. Do Caoe (Dr), B. Goichotf (Dr), D. Druig (Dr), P. Niccolih (Dr), J. Bertherati (Pr), F. Borson-Chazotj (Pr), C. Cardot-Bauterse (Dr), A. Berdeloua (Dr), J. Hadouxa (Dr), S. Laboureauk (Dr), A. Tabarinl (Pr), P. Caronb (Pr), R. Libem (Dr), AP. Gimenez-Roqueplon (Pr), S. Leboulleuxa (Dr), E. Baudina (Dr), R. Reseau Ensat Et Cometeo (M.)
a Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; b CHU Larrey, Toulouse, FRANCE ; c Hopital Européen Georges Pompidou, Paris, FRANCE ; d Centre Léon Bérard, Lyon, FRANCE ; e CHU Lille, Lille, FRANCE ; f CHU Strasbourg, Strasbourg, FRANCE ; g CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; h CHU Marseille, Marseille, FRANCE ; i Hopital Cochin, Paris, FRANCE ; j CHU Lyon, Bron, FRANCE ; k CHU Angers, Angers, FRANCE ; l CHU Bordeaux, Haut Leveque, FRANCE ; m Hopital Cochin, Réseau COMETE et ENS@T, Paris, FRANCE ; n Hopital Europeen Georges Pompidou, Paris, FRANCE ; o ENSAT et COMETE, Paris, FRANCE
* segolene.hescot@gustaveroussy.fr
Introduction : Une meilleure caractérisation des phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) issus de larges séries constitue la première étape du progrès thérapeutique.
Méthode : Etude rétrospective multicentrique des PPMs caractérisés par une TDM ou IRM cervico-thoraco-abdominopelvienne au diagnostic de métastases au sein des réseaux français COMETE et européen ENS@T entre 1998 et 2010.
Résultats : Nous avons inclus 177 patients issus de 18 centres européens (97 hommes, 80 femmes, âge moyen, 47 ± 16 ans). Un bilan complet a été pratiqué comprenant : une évaluation symptomatique sécrétoire ou tumorale (174 et 172 patients), le dosage d’au moins un biomarqueur (153 patients, métanéphrines pour 134 et Chromogranine A pour 79), une recherche de mutation SDHx (151 patients), et une scintigraphie TEP-FDG (102 patients). Les principales caractéristiques retrouvées sont : un primitif type phéochromocytome ou paragangliome dans 51 ou 49% des cas, des symptômes tumoraux ou sécrétoires dans 55% et 60% des cas, des biomarqueurs hormonaux positifs dans 78% des cas, une mutation SDHB, SDHD, un VHL ou une NF1 dans 42% , 4%, 3% et 2% des cas, une TEP-FDG positive dans 95% des cas, une tumeur primitive supérieure à 5 cm dans 75% des cas, des métastases le plus souvent osseuses (51%), ganglionnaires (43%), pulmonaires (26%) et hépatiques (24%), métachrones dans 65% des cas (délai moyen d’apparition 78 mois).
Conclusion : Ces données caractérisent la plus grande cohorte européenne de PPMs à ce jour. L’impact pronostique des paramètres identifiés est en cours d’analyse.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.