Polyendocrinopathie de type II: une association intriquée à propos d'un cas
R. Zbadi*a (Dr), S. Derroub (Dr), H. Ouleghzalb (Pr), S. Safib (Pr)
a Service d’Endocrinologie Diabétologie Maladies métaboliques et Nutrition, CHU Hassan II, Fès, MAROC ; b Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, MAROC
* zbadirhita@gmail.com
Introduction
Les polyendocrinopathies auto-immunes correspondent à une association d’au moins2affections endocriniennes liées à une perturbation de la tolérance du système immunitaire.La découverte d’une endocrinopathie AI doit systématiquement amener à rechercher à l’interrogatoire et à l’examen clinique d’autres atteintes sous-jacentes.C’est ce qu’illustre l’observation d’une patiente,chez qui est découvert un syndrome de Schmidt, constitué par l’association d’une hypothyroïdie et d’une insuffisance surrénalienne périphérique AI.
Observation
patiente de54ans,porteuse depuis l'âge de 34 ans d'une Maladie d'Addisson dont le diagnostic a été retenu devant un tableau d'ISL fait d'une mélanodermie des zones photoexposées et des muqueuses,d'une asthénie et de malaises hypoglycémiques empêchant le jeune du Ramadan et d'anticorps anti-21OHase positifs,mise sous20mg d'hydrocortisone et100µg de fludrocortisone.
Une hyperthyroidie AI a été diagnostiquée avec des anticorps antiRTSH positifs à45UI/L,une thyroide hypertrophiée siège de nodules hyperéchogènes infracentimétriques à l'échographie,et à la scintigraphie une hypertrophie thyroidienne modérée de captation excessivement intense homogène évoquant une maladie de Basedow.La patiente a bénéficié d'une IRAthérapie devant une rechute de sa MB mise sous levothyroxine à dose substitutive pour son hypothyroidie post-ablative ou encore auto-immune vu que les anticorps antiTPO se sont secondairement positivés.
La patiente est également porteuse d'une insuffisance gonadique primitive compliquée d'une ostéoporose malgré le THS.
le reste du bilan d'auto-immunité, ne retrouve pas de DT1 ni d'hypoparathyroidie.
discussion
La recherche d'autres affections après avoir mis en évidence une endocrinopathie auto-immune doit être systématique, sur des arguments cliniques,biologiques avec le cas échéant dosage d’anticorps dirigés contre les organes les plus fréquemment touchés, particulièrement dont l’atteinte s’accompagne d’un risque vital.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.