Maladie de Basedow révélant un syndrome de Susac

M. El Euch*^a (Dr), MT. Ach^b (Dr), O. Hentati^a (Dr), M. Mahfoudhi^a (Dr), W. Skouri^a (Dr), M. Barghouth^a (Dr), F. Jaziri^a (Dr), K. Ben Abdelghani^a (Dr), S. Turki^a (Pr), T. Ben Abdallah^a (Pr)

^a CHU Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE ; ^b CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE

* ach_mounira@hotmail.com

Introduction

Le syndrome de Susac (SS) est une vascularite très rare marquée par une endothéliopathie des petits vaisseaux à l’origine d’une symptomatologie neurologique, rétinienne et ORL. Il s’associe fréquemment à d’autres pathologies dys-immunitaires. Nous rapportons une observation d’une patiente pour laquelle le SS suite à la maladie de Basedow.

Observation

Il s’agit de la patiente M.R âgé de 48 ans admise initialement pour céphalées chroniques. L’examen clinique a révélé des réflexes ostéo tendineux vifs avec une surdité de perception. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire biologique et une TSH effondrée. La scintigraphie thyroïdienne était en faveur de la maladie de Basedow. Le bilan immunologique était négatif. L’IRM cérébrale a montré de multiples lésions démyélinisantes périventriculaires bilatérales et au niveau du centre semi oval en hyposignal T1 et en hypersignal T2. Les potentiels évoqués somesthésiques étaient légèrement diminués et les potentiels évoqués visuels et auditifs étaient sans anomalies. L’angiographie rétinienne a montré des lésions de vascularite rétinienne diffuse. Le diagnostic de SS était retenu et elle a été traité par des boli de méthyl prednisolone 1 g/j pendant 3 jours relayés par corticothérapie orale à pleine dose en association à l’iode radioactif avec évolution stable clinico biologique et radiologique sur un recul de 10 ans.

Conclusion

Notre observation illustre une association rare de SS associé à une maladie de Basedow. Nous insistons sur l’importance du diagnostic de cette entité afin de réduire les complications de cette microangiopathie cochléaire, rétinienne et cérébrale.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.